系列導讀.第 09 篇 一到兩次非標靶血液貼片無效之後,SIH 的處置就從「把血打進去等它封住」轉向「找到漏洞、直接補」。這一步需要侵入性的動態脊髓攝影,英國指引建議集中到專科中心做。這一篇整理漏洞的幾種類型、怎麼依脊椎 MRI 選擇攝影方式、標靶治療有哪些選項,以及丹麥世代 10 位接受侵入性治療病人的結果。
臨床判讀重點
| 常見印象 | 文獻實際說法 |
|---|---|
| 確診 SIH 就要做脊髓攝影找漏點 | 侵入性檢查保留給一到兩次非標靶貼片無效者 |
| 脊椎 MRI 可以找到漏點 | 主要用來看有無 SLEC,決定動態攝影方式與擺位 |
| 傳統脊髓攝影就夠 | 不太可能找到;需極速或側臥位動態攝影,在高案量中心做 |
| 沒有 SLEC 就是沒有漏 | 最可能是腦脊髓液-靜脈瘻管,要雙側側臥位攝影 |
| 腦脊髓液-靜脈瘻管很罕見 | Schievink 2016 年 2.5%;丹麥世代找到的漏點中 22% |
| 手術是最後手段 | 丹麥 10 人 90% 完全緩解,作者主張考慮更早做確定性治療 |
漏洞的三種(或四種)類型
英國綜論把 SIH 的漏洞分成三種:硬脊膜破洞、會滲漏的腦膜憩室,以及腦脊髓液-靜脈瘻管(CSF venous fistula, CVF)。丹麥世代引用的分型系統出自 Schievink 等人 2016 年的研究,類型的編號如下:
| 類型 | 內容 | Schievink 2016(568 人) | 丹麥世代(找到漏點的 23 人) |
|---|---|---|---|
| 第 1 型 | 硬脊膜撕裂(96% 在腹側) | 26.6% | 52%(12 人) |
| 第 2 型 | 腦膜憩室 | 42.3% | 22%(5 人) |
| 第 3 型 | 腦脊髓液-靜脈瘻管 | 2.5% | 22%(5 人) |
| 第 4 型 | 丹麥定義為神經根袖遠端的周邊滲漏 | — | 4%(1 人) |
| 無法分類 | — | 28.7% | — |
第 4 型目前沒有共識。丹麥團隊採用的是 Farb 等人的分法,把神經根袖遠端的撕裂歸為第 4 型。
兩欄數字不能直接比較:Schievink 統計的是全部病人(含無法分類者),丹麥只算有找到漏點的人。但第 3 型從 2.5% 到 22% 的差距,可能與近年脊髓攝影技術改進、側臥位攝影普及有關——這是推測,兩篇文獻都沒有直接討論。
什麼時候開始找
英國綜論的定位很清楚:找漏點的檢查是侵入性的,通常保留給對至少一次非標靶貼片沒有反應的少數病人。重點摘要的寫法是:對一到兩次非標靶貼片沒有反應的病人,應轉到專科中心做動態脊髓攝影,找出漏點並安排標靶治療。
脊髓攝影本身也有風險。倫敦團隊列了穿刺後的腦脊髓液滲漏、脊髓或圓錐損傷,以及較罕見的碘顯影劑過敏;數位減影脊髓攝影如果需要全身麻醉,還要加上麻醉相關風險。
依脊椎 MRI 決定攝影方式
最佳的檢查是顯影劑增強脊髓攝影,可以用動態 CT 脊髓攝影,也可以用數位減影脊髓攝影(digital subtraction myelography, DSM)。選擇哪一種,取決於脊椎 MRI 上有沒有脊椎縱向硬膜外液體積聚(SLEC):
| 有 SLEC | 沒有 SLEC | |
|---|---|---|
| 最可能的原因 | 硬脊膜破洞,腦脊髓液快速漏進硬膜外腔 | 腦脊髓液-靜脈瘻管 |
| 常見位置 | 多在腹側,常由椎間盤骨刺造成;也可在背側或外側 | 最常在下胸椎,頸椎與腰椎也可能 |
| 攝影方式 | 極速 CT 脊髓攝影或 DSM,注射後立刻取像 | 側臥位 CT 脊髓攝影或 DSM,兩側都要做 |
| 擺位 | 依積聚分布決定,腹側積聚就趴著 | 瘻管那一側朝下時最容易看到 |
有 SLEC 時要搶時間,因為腦脊髓液漏得快,延遲取像就可能錯過漏出的那一點。沒有 SLEC 時,瘻管是蛛網膜下腔與脊椎旁靜脈之間的異常通道,腦脊髓液直接流進靜脈系統,通常發生在腦膜憩室所在的神經根袖。英國綜論的影像圖例裡,顯影劑從神經根袖憩室流進右側的節段靜脈,再進入奇靜脈。
丹麥團隊的流程相同:有 SLEC 先趴著做 CT 脊髓攝影,陰性再改側臥;都沒找到而仍高度懷疑,就做 DSM。
幾個英國綜論明確不建議或有保留的做法:
CT 脊髓攝影與 DSM 沒有直接比較的研究,所以通常先用操作者最有經驗的那一種。
傳統脊髓攝影(注射後幾分鐘才取像)不太可能找到漏點。
MR 脊髓攝影需要在仿單外把釓顯影劑打進鞘內,時間解析度不足,不建議例行使用。這點跟 D'Antona 統合分析的描述有落差:統合分析的結論是 DSM 與鞘內釓顯影 MR 脊髓攝影在找出確切漏點上都有很高的敏感度。
英國綜論強調,動態 CT 脊髓攝影與 DSM 最好由有經驗的神經放射科醫師在高案量的專科中心執行。
丹麥世代做了動態 CT 脊髓攝影的有 39 人(49%),其中 23 人(59%)找到漏點。
標靶治療
找到漏點之後,標靶治療成功處理漏洞或瘻管的機會很高。
| 漏洞類型 | 選項 |
|---|---|
| 硬脊膜破洞 | 影像導引下的標靶血液和/或纖維蛋白膠貼片,或手術 |
| 腦脊髓液-靜脈瘻管 | 經靜脈栓塞、標靶血液和/或纖維蛋白膠貼片,或手術 |
怎麼選,取決於技術條件、操作者經驗與病人偏好。所以英國綜論認為標靶治療最好在每一種方式都有、而且有多專科會議可以討論利弊的專科中心進行。
追蹤時間也跟非標靶貼片不同:標靶治療成功機會高,指引建議 3–6 週後回診(非標靶貼片是 10–14 天)。
丹麥世代:10 個人、12 次手術
丹麥頭痛中心從 2020 年 5 月才開始讓 SIH 病人接受這類脊椎手術,所以侵入性治療的人數不多:
| 項目 | 數字 |
|---|---|
| 病人數/處置次數 | 10 人、12 次(2 人開了兩次) |
| 漏點類型 | 第 1 型 50%、第 2 型 20%、第 3 型 30% |
| 處置前的血液貼片次數 | 中位數 2 次(IQR 2–2.75) |
| Bern 分數 | 中位數 6(IQR 4.25–7) |
| 發病到處置 | 中位數 359 天(IQR 236–802) |
| 結果 | 90% 症狀完全緩解 |
12 次處置裡只有 1 次是在發病 3 個月內做的。唯一沒有緩解的病人,手術在技術上是成功的,影像上的 SIH 徵象也完全消失,頭痛卻持續存在。
丹麥團隊的結論是:侵入性治療 90% 的成功率,加上 SIH 疾病負擔沉重,值得考慮更早進行確定性治療。
這裡要注意兩個數字的口徑不同:血液貼片的 34% 用的是「頭痛下降 ≥30%、持續 ≥1 個月」,侵入性治療的 90% 寫的是「症狀完全緩解」。後者的門檻其實更高。
MRI 正常的病人
英國綜論提醒,最多兩成疑似 SIH 的病人神經影像正常,但以目前的脊髓攝影技術,在影像正常的病人身上很少找得到漏洞或瘻管。這類病人應先由神經放射科醫師確認影像確實正常,再轉到專科中心由多專科團隊討論(第 6 篇)。
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
丹麥那張表裡,比 90% 更讓我在意的是 359 天。這群病人打過的貼片中位數是兩次、從發病算起拖了將近一年,才走到能夠根治的那一步,而且有一部分原因是該中心 2020 年才開始做這類手術。台灣能做側臥位動態脊髓攝影和經靜脈栓塞的團隊,就我所知也集中在少數醫學中心,病人常常要跨縣市轉診。
所以我會在第一次貼片之前就先安排好全脊椎 MRI。英國流程圖上,腦部 MRI 與全脊椎 MRI 是同一步。有沒有 SLEC 這件事,早一點知道,萬一貼片無效,轉介單上就能直接寫清楚,到了專科中心不必從頭再來。
從 2016 年的 2.5% 到現在的兩成多,比較可能的解釋是看見腦脊髓液-靜脈瘻管的方法變了,未必是它本身變多了。如果是這樣,那 28.7% 當年歸為「無法分類」的病人裡,可能有一部分今天會被找到。
主要來源
Cheema S, Mehta D, Qureshi A, Sayal P, Kamourieh S, Davagnanam I, Matharu M. Spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol. 2024;24:98–105. doi:10.1136/pn-2023-003986
Dalby SW, Smilkov EA, Santos SG, Olesen V, Skjolding AD, Vukovic-Cvetkovic V, Jensen RH, Schytz HW. Spontaneous intracranial hypotension — Neurological symptoms, diagnosis, and outcome. Eur J Neurol. 2025;32(1):e16579. doi:10.1111/ene.16579
Mehta D, Cheema S, Glover S, et al. Defining the typical characteristics of orthostatic headache in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 2025;45(1):1–10. doi:10.1177/03331024241308154
補充核對:Schievink WI, Maya MM, Jean-Pierre S, Nuño M, Prasad RS, Moser FG. A classification system of spontaneous spinal CSF leaks. Neurology. 2016;87(7):673–679. doi:10.1212/WNL.0000000000002986;D'Antona L, et al. JAMA Neurol. 2021;78(3):329–337. doi:10.1001/jamaneurol.2020.4799
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