系列導讀．第 05 篇　姿勢性頭痛是 SIH 最好的線索，卻不是它專屬的症狀。英國綜論整理了七個最常被混淆的診斷：硬膜穿刺後頭痛、姿勢性心搏過速症候群、偏頭痛、新發每日持續性頭痛、頸因性頭痛、枕神經痛與 Chiari 畸形。這一篇逐一拆解「像在哪裡、差在哪裡、怎麼分」，並標出其中一個鑑別點跟另外兩篇的數據對不太起來。

第一個問題：漏洞的位置知不知道

硬膜穿刺後頭痛（post-dural puncture headache）的症狀跟 SIH 幾乎一樣。脊椎手術後或外傷後的脊椎腦脊髓液滲漏也是。差別不在症狀，而在漏洞位置是已知的：這些頭痛是某個處置或外傷之後才出現，漏在哪裡清楚，可以直接做標靶治療；SIH 的漏洞在初次就診時是未知的。

英國綜論因此強調，懷疑 SIH 時一定要問過去有沒有做過腰椎穿刺、硬膜外或脊髓麻醉，以及脊椎手術。另一個差異在影像：硬膜穿刺後頭痛的腦部 MRI 通常正常，SIH 則有 80% 以上異常。

倫敦的表型研究也在這裡設了一道門檻：發病前一個月內做過顱脊椎處置的病人一律排除。

姿勢性心搏過速症候群：最像，也可能同時存在

這是最難分的一組。倫敦團隊把 SIH 與姿勢性心搏過速症候群（postural tachycardia syndrome, PoTS）並列為「以姿勢性頭痛為招牌、常影響年輕族群、高度失能」的兩種病。

兩者可以同時存在。英國綜論建議：影像正常的病人要把姿勢性心搏過速症候群與姿勢性低血壓放進考慮，可以先用主動站立試驗篩檢，再以自律神經檢查確認。

表中「額部對枕部」這個鑑別點，跟另外兩篇的數據放在一起看就沒那麼可靠。統合分析的 SIH 頭痛部位裡，瀰漫或全頭（30%）跟枕部（33%）幾乎一樣多；倫敦世代的姿勢性頭痛，額部也有 58.7%（可複選）。部位最多只能當參考，分不開這兩種病。

偏頭痛：躺下也會好

偏頭痛病人很多也會說「躺下比較舒服」，SIH 的頭痛又常帶著噁心、畏光、畏聲這些偏頭痛型特徵，兩者也可以共存。

英國綜論給的分辨方法有兩層。第一，偏頭痛的「動作敏感」是被移動誘發，SIH 是被姿勢誘發——要確認頭痛跟的是「直立」本身，而不是走動或晃頭。第二，偏頭痛躺下後的改善比較不可靠、也沒那麼立即。

這正好接上第 2 篇的結論：躺下之後多快好，是辨認 SIH 頭痛最穩定的特徵。

新發每日持續性頭痛：要回頭問第一週

SIH 可以表現為突然開始、每天持續、沒有明顯姿勢性的頭痛，長得就是新發每日持續性頭痛（new daily persistent headache, NDPH）。倫敦世代發病時有 7.3% 是 NDPH 型態，就診時被歸類為非姿勢性頭痛的 27 人裡也有 4 位是 NDPH。

英國綜論的說法是：以 NDPH 表現的 SIH，發病後不久通常仍帶有姿勢性特質，只是隨時間越來越不明顯。所以要回頭追問頭痛剛開始那段時間，並建議所有 NDPH 都應做腦部 MRI，找次發性原因。丹麥團隊也提醒，遇到 NDPH 要把 SIH 放進考慮。

頸因性頭痛與枕神經痛：位置對了，誘因不對

SIH 常有枕部痛與頸背痛，頸因性頭痛躺下也可能改善。分辨點在誘因：頸因性頭痛是被頸部的動作或姿勢誘發，而不是整個身體的姿勢。檢查上要看頸椎活動度與肌筋膜壓痛；SIH 的腦部 MRI 通常異常，頸因性頭痛則常在頸椎 MRI 看到致病的結構問題。

枕神經痛好分得多：它是短暫的神經痛型發作，不是姿勢性的，也沒有 SIH 的其他症狀。

Chiari 畸形：影像上最容易看錯

這組的陷阱在影像。SIH 和 Chiari 畸形都有枕部痛、頸痛、用力時加劇，而且腦部 MRI 上兩者都可能看到小腦扁桃下移——SIH 的腦下垂會把小腦往下拉，看起來就像 Chiari。

分辨的關鍵是：Chiari 的頭痛不是姿勢性的，MRI 上也沒有 SIH 的其他徵象（硬腦膜增強、靜脈竇擴張、硬腦膜下積液等，第 6 篇）。英國綜論在併發症清單裡也列了「假性 Chiari 畸形造成的脊髓空洞症」。

反過來被誤認的情況

丹麥世代的轉介診斷裡，有幾類是 SIH 被當成別的病送進來的：緊縮型頭痛、藥物過度使用頭痛、外傷後頭痛，甚至特發性顱內高壓——一個顱內壓太低的病被當成太高。

這個方向的混淆也可能發生在治療之後。英國綜論提到，SIH 治療成功後有些病人會出現反彈性頭痛，常常是反向姿勢性的：躺平更痛、站起來好一點，暗示顱內壓偏高（第 7 篇）。倫敦世代發病時也有 0.7% 的病人是這種反向頭痛。

🩺 神經專科醫師　施懿恩・小評論

七個鑑別診斷裡，臨床上真正讓我花最多時間的是姿勢性心搏過速症候群。兩群病人的年齡層重疊、都是站著不舒服、都被說過「是不是太緊張」，而英國綜論也承認兩者可以同時存在。我的做法是在門診先做一個簡單的主動站立試驗：躺五分鐘量心跳，站起來後每分鐘量一次。這個試驗不能確診 SIH，但心跳如果爬得很高，至少提醒我病人身上可能不只一個問題。

另一個我會特別注意的是 Chiari。三篇文獻沒有直接討論這件事，但從機轉推想，最怕的情況是把 SIH 的腦下垂當成 Chiari，處理了往下掉的小腦，卻沒處理讓它往下掉的漏洞。看到扁桃下移的報告，先別急著下結論，回頭看同一張片子有沒有硬腦膜增強、腦下垂體是不是變大、硬腦膜下有沒有積液，再問一次頭痛跟姿勢的關係。

七個鑑別診斷裡有兩個（姿勢性心搏過速症候群、偏頭痛）被明白寫著「可以與 SIH 共存」。鑑別診斷表通常默認病人只有一個答案，但對一個站著就不舒服的人來說，兩個答案同時成立的機會並不小。

主要來源

Cheema S, Mehta D, Qureshi A, Sayal P, Kamourieh S, Davagnanam I, Matharu M. Spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol. 2024;24:98–105. doi:10.1136/pn-2023-003986

Mehta D, Cheema S, Glover S, et al. Defining the typical characteristics of orthostatic headache in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 2025;45(1):1–10. doi:10.1177/03331024241308154

Dalby SW, Smilkov EA, Santos SG, Olesen V, Skjolding AD, Vukovic-Cvetkovic V, Jensen RH, Schytz HW. Spontaneous intracranial hypotension — Neurological symptoms, diagnosis, and outcome. Eur J Neurol. 2025;32(1):e16579. doi:10.1111/ene.16579

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