系列導讀.第 04 篇 SIH 的伴隨症狀多到可以蓋過頭痛本身,而且三篇文獻量到的比例差異大得驚人:認知症狀從 6% 到 48%,頸部症狀從 43% 到 89%。這一篇把三組數字並排,看差異從哪裡來,再處理兩個最容易把診斷帶偏的症狀——流鼻水與認知變化。
臨床判讀重點
| 常見印象 | 文獻實際說法 |
|---|---|
| SIH 的伴隨症狀以噁心為主 | 系統性詢問時,頭暈、耳鳴、悶耳、頸部症狀都在六成以上(丹麥世代) |
| 統合分析的比例代表真實盛行率 | 統合分析多數症狀明顯低於結構化問診的世代,可能反映未逐項詢問 |
| 畏光、畏聲、怕動代表偏頭痛 | SIH 約一半病人有這些症狀,不應因此排除腦脊髓液滲漏 |
| 流鼻水要找顱底漏洞 | 倫敦世代近 14% 的脊椎滲漏病人流鼻水,作者認為屬自律神經症狀 |
| SIH 的認知影響很輕微 | 多為專注困難,但少數因腦下垂出現類額顳葉失智症的症候群 |
| 意識下降常見(15%) | 英國綜論提醒此數字可能被高度失能個案報告高估 |
三組數字並排
| 症狀 | 統合分析(Cheema 表 1) | 丹麥世代(Dalby) | 倫敦世代(Mehta,全體 137 人) |
|---|---|---|---|
| 噁心 | 54%(噁心或嘔吐) | 63% | 62.8%(嘔吐 24.1%) |
| 頸部症狀 | 43%(頸痛或僵硬) | 89%(頸部僵硬或疼痛) | 姿勢性頭痛者 76% 有頸痛 |
| 頭暈 | 27% | 69% | 失衡感 40.9% |
| 眩暈 | 17% | — | 27.7% |
| 耳鳴 | 20% | 67% | 非搏動性 39.4%、搏動性 26.3% |
| 聽覺 | 聽覺障礙 28% | 悶耳 68%、聽力下降 27% | 悶塞感聽覺 31.4% |
| 畏光 | 11% | — | 51.8%(畏聲 48.9%) |
| 認知 | 6% | 48%(自述) | 專注困難 43.8%、行為改變 7.3% |
| 流鼻水 | — | 31%(自述) | 13.9% |
| 疲倦 | — | — | 51.1% |
| 背部 | 背痛 14% | 肩胛間疼痛 62%、神經根症狀 38% | — |
除了頭痛,丹麥世代還記錄了嗅覺或味覺改變 27%、短暫視覺模糊 15%、臉部感覺異常 9%;統合分析另列了意識程度下降 15%、動作障礙 10%、複視 6%。
幾乎每一項,兩個新世代都比統合分析高。
差異從哪裡來
第一個原因是有沒有系統性地問。統合分析彙整的是 144 篇研究各自報告的症狀,很多研究沒有逐項詢問;倫敦世代用結構化問卷,每位病人都問了偏頭痛型、耳前庭、顱自律神經、認知行為等五大類症狀。沒問就不會被記錄。
第二個原因是症狀的定義寬窄。統合分析的「認知症狀 6%」,在英國綜論的註腳裡說明最常見的是非特異性的專注或找字困難。丹麥的 48% 是病人自述的「認知功能障礙」,倫敦的 43.8% 是「專注困難」。門檻不同,量出來自然不同。
丹麥的數字還要多看一層。問卷只在 39% 的病人身上完成,其餘 61% 是事後從病歷回溯。作者為了處理缺漏資料,對每個症狀算了一個範圍——最低值假設缺資料的人都沒有這個症狀,最高值假設都有——所以症狀圖上每一項都拖著很長的誤差線。作者在限制段落自己承認,症狀盛行率的誤差範圍很大。
順帶一提,英國綜論那張表的註腳 §(「最常見為非特異性的專注或找字困難」)定義了,卻沒有標在任何一列上;從內容判斷,它應該屬於「認知症狀」那一列。
意識程度下降的 15%,英國綜論的註腳也提醒:很可能被高估,因為發表出來的個案報告偏向高度失能的病人。
偏頭痛型症狀不能拿來排除
倫敦世代裡,畏光 51.8%、畏聲 48.9%、動作敏感 51.1%、噁心 62.8%。作者的結論很直接:SIH 病人有偏頭痛型的伴隨症狀很常見,在姿勢性頭痛符合 SIH 的情境下,這些症狀不應該讓醫師打消考慮腦脊髓液滲漏。
耳前庭症狀也是一樣,不論頭痛是不是姿勢性的,盛行率都很高。
倫敦團隊比較了「目前有姿勢性頭痛」與「沒有」的病人,只有兩項有顯著差異,而且都在姿勢性頭痛組比較多:畏聲(p=0.004)與悶塞感聽覺(p=0.021)。這兩項在姿勢性頭痛組分別是 55.8% 與 36.5%,全體病人則是 48.9% 與 31.4%。
流鼻水:不要急著去找顱底漏洞
一個疑似 SIH 的病人說自己常流鼻水,很容易讓人擔心是不是顱底也在漏腦脊髓液。
倫敦世代裡,脊椎滲漏的病人有將近 14% 會流鼻水。作者的看法是:這屬於原發性與次發性頭痛都可能出現的自律神經症狀的一部分,因此為了找顱部漏洞而追加檢查,預期幫助有限。
丹麥世代自述流鼻水的比例更高(31%),作者提出了幾個推測性的機轉。一個是近年描述的類淋巴系統(glymphatic system):顱內壓下降可能影響腦脊髓液回收到靜脈竇,造成血管周圍空間的液體停滯。另一個是鼻黏膜本身就是腦脊髓液的引流途徑之一,如果身體為了補償顱內壓下降而增加腦脊髓液的製造,可能出現需要額外引流的時段。不過作者也引了 Melin 等人的研究:在 24 位腦脊髓液循環異常的病人身上,並沒有看到示蹤劑在鼻黏膜顯著累積。
第三個可能是三叉神經自律反射被活化,類似叢發性頭痛的機轉。作者最後的保留很清楚:流鼻水是不是 SIH 真正的症狀,還需要更多研究確認。
兩個團隊對同一個症狀的態度剛好互補:倫敦的重點是「不要因為它去找顱部漏洞」,丹麥的重點是「它為什麼會出現」。
想不清楚:從專注困難到額顳葉腦下垂症候群
SIH 的認知症狀大多是非特異性的專注困難。英國綜論提到,少數病人會因為腦下垂,出現類似行為變異型額顳葉失智症的症候群——倫敦團隊稱為額顳葉腦下垂症候群(frontotemporal brain sagging syndrome, FBSS)。
這個症候群的嚴重程度可以到無法提供可靠病史:倫敦研究排除的 7 位病人裡,有 2 位就是因為嚴重 FBSS。倫敦世代裡有行為改變的病人占 7.3%。
英國綜論也把 FBSS 列在 SIH 的併發症清單裡(第 10 篇)。對失智症門診來說,這是少數可以治療、而且治療方向是脊椎的「額顳葉失智症」鑑別診斷。
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
這張對照表在門診的用法,是提醒自己問完頭痛之後不要停。SIH 病人常常不會主動講耳朵悶、耳鳴或想事情變慢,因為他們不覺得這跟頭痛有關,而這些症狀往往先被分到耳鼻喉科、身心科或「最近太累」。我會直接問:「站久了,除了頭痛,耳朵會不會悶、會不會覺得腦袋轉不動?躺下來這些也會一起好嗎?」
後半句才是重點。伴隨症狀本身沒有專一性,但如果它們跟頭痛一起隨姿勢起落,就是一個很強的訊號。倫敦團隊提到,有些病人是被頭痛以外的症狀逼得躺下的——對這些人來說,真正的「姿勢性」症狀可能根本不是頭痛。
把 6% 和 48% 放在一起,會發現差的不只是病人,也是問的方式:一個症狀有沒有被列進表格,取決於有沒有人想到要問。
主要來源
Cheema S, Mehta D, Qureshi A, Sayal P, Kamourieh S, Davagnanam I, Matharu M. Spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol. 2024;24:98–105. doi:10.1136/pn-2023-003986
Dalby SW, Smilkov EA, Santos SG, Olesen V, Skjolding AD, Vukovic-Cvetkovic V, Jensen RH, Schytz HW. Spontaneous intracranial hypotension — Neurological symptoms, diagnosis, and outcome. Eur J Neurol. 2025;32(1):e16579. doi:10.1111/ene.16579
Mehta D, Cheema S, Glover S, et al. Defining the typical characteristics of orthostatic headache in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 2025;45(1):1–10. doi:10.1177/03331024241308154
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