系列導讀．第 01 篇 自發性顱內低壓（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一種幾乎都治得好、卻常常繞了一大圈才被診斷的次發性頭痛。這個系列用三篇文獻交叉對照：英國倫敦 Queen Square 團隊在 Practical Neurology 整理的共識指引實務版、丹麥頭痛中心 80 位病人的世代研究，以及同一個倫敦團隊用 137 位病人替「姿勢性頭痛」下量化定義的 Cephalalgia 研究。第一篇先回答三個問題：有多少人得、是哪些人、為什麼會被漏掉。
臨床判讀重點
| 常見印象 | 文獻實際說法 |
|---|---|
| SIH 極罕見，臨床上很少遇到 | 美國社區發生率每年每 10 萬人約 3.8 例，英國推估每年約 2,500 個新個案 |
| 是年輕女性的病 | 兩個世代平均年齡 47–48 歲；女性比例 53%–66%，丹麥世代各年齡層無明顯性別差異 |
| 典型病人會被直接轉介為「低腦壓」 | 丹麥世代只有 24% 的轉介診斷是 SIH 或姿勢性頭痛，21% 是腦血管病變 |
| 神經科醫師一看就知道 | 英國問卷 45% 的病人，第一位神經科醫師沒有診斷出來 |
| 拖久了就不是 SIH | 姿勢性特質會隨病程淡化，慢性頭痛要回頭追問發病初期的型態 |
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一個從脊椎漏出來的頭痛
SIH 的病灶不在頭。英國這篇實務綜論的定義是：一種臨床與影像上的症候群，起因是脊椎層級的腦脊髓液（CSF）滲漏，漏的方式有三種——硬脊膜破洞、會滲漏的腦膜憩室，或腦脊髓液-靜脈瘻管（CSF venous fistula）。
漏得夠多，顱內的液體墊就變薄，大腦在站起來的時候往下沉，牽扯到有痛覺的結構。這也是為什麼它最典型的表現是站著痛、躺下好的姿勢性頭痛。
作者對它的定位有兩個形容詞同時成立：高度失能，而且幾乎都可以治療。問題出在中間那段——最理想的處置需要好幾個專科協調，而病人往往卡在找不到那條路。
多常見：3.8 還是 5
兩篇文獻給了兩個數字。
| 來源 | 數字 | 引用的原始研究 |
|---|---|---|
| Cheema 2024（英國） | 每年每 10 萬人 3.8 例 | 美國明尼蘇達 Olmsted County（2019–2021）與加州 Beverly Hills（2006–2020）社區發生率研究 |
| Dalby 2025（丹麥） | 每年每 10 萬人 5 例 | Schievink 2007 年急診部門頻率研究 |
英國作者把 3.8 換算成英國每年大約 2,500 個新個案。丹麥作者在前言把 SIH 稱為「罕見的次發性頭痛疾病」。
兩個數字的來源性質不同：一個是社區發生率，一個出自急診族群的頻率研究，分母不是同一群人，差距不必解讀成兩國的真實差異。若用台灣約 2,300 萬人口粗略套算，大約落在每年九百到一千兩百位新個案之間——這是推算，不是台灣的實測資料。
誰會得
三篇的人口學輪廓放在一起看：
| 丹麥世代（Dalby） | 倫敦世代（Mehta） | 統合分析（D'Antona，經 Dalby 引用） | |
|---|---|---|---|
| 人數 | 80 | 137 | — |
| 平均年齡 | 47 歲（SD 16） | 48.3 歲（SD 12.0，19–79 歲） | 43 歲 |
| 女性比例 | 53% | 66.4% | 63% |
| 其他特徵 | 13% 原本就有頭痛疾患、14% 有脊椎病史（以椎間盤突出、下背痛、脊椎退化為主） | 40.9% 合併其他頭痛疾患、13.9% 有關節過度活動史 | — |
這是一個好發在四、五十歲、女性略多的病。丹麥的女性比例明顯低於另外兩組，作者自己的描述是「女性略多」，並且說各年齡層之間看不出明顯的性別差異。
倫敦世代裡有 40.9% 合併偏頭痛、緊縮型頭痛或叢發性頭痛這類原本就有的頭痛疾患。這個數字本身就是誤診的伏筆：一個有十年偏頭痛病史的人，新的頭痛很容易被歸到舊帳上。
被漏掉的路徑
英國有一份病人問卷，把 SIH 病人的就醫經驗量化了。轉介到神經科之前，病人看家庭醫師的次數中位數是三次；到了神經科，45% 的病人遇到的第一位神經科醫師沒有做出診斷；從症狀出現到確診的時間中位數是 2 個月。確診之後還要等，只有三分之一的病人在看過神經科醫師後 12 週內接受治療。
另一份針對英國醫療人員的調查指出三個結構問題：非專科醫師對 SIH 認識不足、各地處置路徑不一，以及脊髓攝影、硬膜外血液貼片這類檢查與治療很難排到。
丹麥的數據從另一個角度看同一件事——病人被轉進頭痛中心時，原本掛的是什麼診斷？
| 原始轉介診斷 | 比例 |
|---|---|
| SIH 或姿勢性頭痛 | 24% |
| 腦血管病變（蜘蛛網膜下腔出血、中風、靜脈竇栓塞、椎動脈剝離、未破裂動脈瘤） | 21% |
| 未特定頭痛 | 14% |
| 不明 | 11% |
| MRI 發現疑似 SIH | 8% |
| 其他特定頭痛（緊縮型頭痛、藥物過度使用頭痛、外傷後頭痛、特發性顱內高壓等） | 8% |
| 神經感染或發炎（含腦膜炎、硬腦膜炎） | 6% |
| 占位性病灶 | 4% |
| 未特定眩暈 | 3% |
作者的結論是：三分之二的病人，轉介診斷並沒有指向 SIH。排第二的是腦血管病變，比例跟 SIH 本身差不多。這跟 SIH 的發作方式有關——丹麥世代有 35% 是幾分鐘內就痛起來的「急驟」發作，看起來就像要排除蜘蛛網膜下腔出血的雷擊頭痛（第 3 篇會細談）。
診斷時間方面，丹麥世代從發病到確診的中位數是 33 天（IQR 8–135），49% 在 30 天內確診，但也有 26% 拖到 90 到 364 天、9% 超過一年。英國問卷的 2 個月與丹麥的 33 天，一個是病人自述的全國經驗，一個是單一三級中心的病歷，同樣不宜直接比較。
為什麼這麼難
把三篇放在一起，誤診的來源可以歸成三類：
頭痛本身會變形。英國綜論提醒，頭痛的姿勢性特質會隨時間減弱；若在發病幾個月或幾年後才看到病人，必須回頭問發病初期的頭痛是什麼樣子。丹麥作者也把該世代姿勢性頭痛比例偏低，歸因於 35% 的病人超過 3 個月才確診。
症狀太多、太不專一。耳鳴、頭暈、噁心、頸部僵硬、認知變慢都可能出現，有時甚至蓋過頭痛（第 4 篇）。
影像不一定異常。大約兩成病人的腦部 MRI 正常（第 6 篇），而一般放射科醫師對 SIH 影像的經驗與判讀信心有限。
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
丹麥那張轉介診斷表裡，我最在意的是那 21% 的「腦血管病變」。在台灣的急診流程裡，一個突然劇烈頭痛的人會先做 CT，必要時再做腰椎穿刺排除蜘蛛網膜下腔出血。CT 正常、腰椎穿刺也正常，病人就帶著「不是出血」的結論回家了。問題是，腰椎穿刺本身就是在硬脊膜上打一個洞——如果原本是 SIH，我們等於在一個漏水的系統上又多開了一個口。
要切開這條路徑，其實只需要多問一句話：「躺下來會不會比較好？」這句話不需要任何儀器，卻是三篇文獻都把它放在第一順位的線索。英國病人看家醫的次數中位數是三次才被轉介，很多時候差的就是這一句。
從 3.8 到 5、從 2 個月到 33 天、從 53% 到 66%，同一個病在不同的分母下會長出不同的樣子。而那個最穩定的數字——有一半以上的病人第一次就醫時沒被認出來——恰好是最難從單一研究裡量到的。
主要來源
Cheema S, Mehta D, Qureshi A, Sayal P, Kamourieh S, Davagnanam I, Matharu M. Spontaneous intracranial hypotension. Pract Neurol. 2024;24:98–105. doi:10.1136/pn-2023-003986
Dalby SW, Smilkov EA, Santos SG, Olesen V, Skjolding AD, Vukovic-Cvetkovic V, Jensen RH, Schytz HW. Spontaneous intracranial hypotension — Neurological symptoms, diagnosis, and outcome. Eur J Neurol. 2025;32(1):e16579. doi:10.1111/ene.16579
Mehta D, Cheema S, Glover S, et al. Defining the typical characteristics of orthostatic headache in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia. 2025;45(1):1–10. doi:10.1177/03331024241308154
本系列供醫療專業人員教學參考，不取代原始文獻、最新仿單、院內流程或個別臨床判斷。文中表格為原創整理。