系列導讀．第 4 篇　以日本 iNPH 2021 指引的腦影像章節（Chapter 2）為主軸：把腦室、蛛網膜下腔、胼胝體角的量測門檻一條一條攤開，也談影像最會騙人的那幾個地方。

義大利一個轄區，急診三十天內掃出 192 張影像疑似 iNPH 的電腦斷層——外推一年大約 2300 人；可是其中 41.7% 的報告寫的是「正常／陰性」，腦室擴大只在 33.3% 的報告裡被提到。更尷尬的是，即使三個放射學徵象全部到齊，「水腦」這個詞也從沒被打進報告。影像不是讀不出來，是沒有人去讀。

先看腦室：Evans index 與它的天花板

水腦最核心的影像觀察就是腦室擴大（ventriculomegaly），而把「擴大」量化成一個數字的工具，就是 Evans index（EI）。它的定義很簡單：在同一張軸切面上，量兩側額角（frontal horns）的最大寬度，除以同一層顱內腔（到顱骨內板）的最大寬度。指引把水腦定義在 EI 大於 0.3。

數字聽起來乾脆，但 SINPHONI 世代裡 iNPH 病人的 EI 平均只有 0.356 ± 0.040，落在輕到中度，嚴重擴大反而少見。換句話說，iNPH 的腦室不是腫得很誇張，它就卡在「比正常大一點點」的灰色地帶——這也正是它容易被當成老化或退化性萎縮的原因。腦室擴大本來就會隨年齡出現，也會出現在神經退化疾病，所以 EI 過門檻不能拿來排除退化性疾病，健康老人也可能超標。

反過來也一樣麻煩。有相當比例的 iNPH 病人 EI 其實沒有超過 0.3。指引講得很白：EI 小於等於 0.3，不能排除 iNPH。瑞典那個 791 人、70 歲的社區研究就抓到這個尷尬——EI 大於 0.3 的有 16%，但其中 11% 是「EI 大於 0.3，卻沒有其他 iNPH 典型影像特徵」，那 11% 多半只是萎縮把腦室襯大而已。

EI 還有一個更難堪的限制：它分不出誰開刀會好。一篇納入 28 篇研究、1,676 名分流病人的統合分析直接說，沒有任何其他影像標記能像胼胝體角那樣區分反應者，而 Evans index 就是那個「沒辦法」的代表。Agerskov 的數字是反應者中位數 0.4、非反應者 0.39（p > 0.05）；Hong 更乾脆，反應者 0.37 ± 0.04 對非反應者 0.37 ± 0.03，p = 0.77。EI 告訴你「腦室有沒有大」，但對「分流有沒有用」幾乎是沉默的。

DESH：不成比例的蛛網膜下腔

如果 EI 只能講腦室，那 DESH（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，不成比例擴大的蛛網膜下腔水腦）講的就是腦脊髓液在腦表面被「擠歪」的那種特殊分布。它由三件事組成：腦室擴大、Sylvian fissure（外側裂）擴大，以及高凸面／中線蛛網膜下腔被壓窄（high-convexity tightness）。腦脊髓液堆在外側裂以下、卻在頭頂高凸面被擠掉，看起來上下分布不均——這就是 DESH 的招牌長相。冠狀切面（coronal）最適合看這個分布；如果軸切面一路掃到最頂端的額頂葉皮質，診斷表現可以跟冠狀切面相當。

DESH 的特性是「中了八九不離十，沒中也不能放心」——高陽性預測值、低陰性預測值。指引引用的數字是：iNPH 病人裡 DESH 陽性占 64%、非 DESH 占 36%；以確定 iNPH 為金標準時，DESH 的陽性預測值 77%、陰性預測值卻低到 25%。Garcia-Armengol 的數字更完整：敏感度 0.794、特異度 0.808、陽性預測值 0.909、陰性預測值 0.618。2025 年一個 166 人的多中心研究也呼應——分流反應者裡 54.6% 有 DESH，非反應者只有 11.6%。

但別把 DESH 當成唯一的把關員。Agerskov 的研究裡 DESH 在反應者占 36%、非反應者占 34%，幾乎沒有區別力。指引自己的結論就是：iNPH 不該只憑 DESH 來判。DESH 在的時候你會比較放心，DESH 不在的時候，那 25% 的陰性預測值提醒你——它沒辦法幫你排除。

胼胝體角：最容易上手、卻最需要標準化的一條線

胼胝體角（callosal angle, CA）是 DESH 的「間接指標」，量起來只要兩條線：在冠狀切面、通過後連合（posterior commissure, PC）、且垂直於前後連合（AC–PC）連線的那一層，量左右兩半胼胝體（也就是腦室上壁）夾出來的角。大部分 iNPH 病人的 CA 小於 90 度。當你拿它去跟阿茲海默症鑑別，在 90 度這個切點上，敏感度 97%、特異度 88%、陽性預測值 93%——對一條手畫的線來說，這成績相當好看。StatPearls 給的範圍是 iNPH 典型落在 40 到 90 度，正常人大於 90 度。

問題在於這條線「量在哪、怎麼量」會讓角度差很多，所以指引特別點名需要標準化。各家研究挑的最佳切點散得很開：Virhammar 2014 用 63 度（敏感度 0.67、特異度 0.65），Grahnke 用 105.4 度（敏感度 0.415、特異度 0.87），Mantovani 的前段胼胝體角用到 112 度，2025 那個多中心研究算出來是 68.7 度。同一個指標，切點從 63 一路飄到 112，這本身就是在提醒你：別把某一篇論文的數字當鐵律。統合分析也算出胼胝體角區分反應者的診斷勝算比（DOR）只有約 1.88——有用，但單獨用力道不足，得跟其他檢查搭著看。

當 Evans index 沒過門檻：補位的量測

EI 卡在 0.3 邊緣、或腦室主要往「上」長而不是往「兩側」胖的時候，光靠 EI 會漏掉人。iNPH 的側腦室在冠狀切面上常是沿 z 軸（垂直）長，而不是沿 x 軸（水平）長，於是指引補了幾把尺：

指引講得很明確：就算 EI 小於 0.3，只要側腦室下角擴大，再加上胼胝體角小於 90 度、z-EI 大於 0.42、AC 層 BVR 小於 1.0、或 PC 層 BVR 小於 1.5 任一條，仍然可以診斷 possible iNPH。顳角（下角）的擴大不只幫忙診斷，也被報告跟分流成效有關——Virhammar 2014 給的勝算比是 1.84（95% CI 1.11–3.03，p = 0.018）。這些補位的尺，存在的理由就是不讓「EI 沒過 0.3」變成一句把人關在門外的判決。

CT 看得到什麼、MRI 多看到什麼

形態學評估不論用 CT 或 MRI 都是 iNPH 診斷的核心，不只是篩檢。MRI 在評估形態變化上更強，冠狀切面尤其適合判 DESH 那組徵象；如果軸切面掃到夠高的皮質區，表現可以跟冠狀切面打平。矢狀切面（sagittal）還有一個容易被忽略的小細節：iNPH 病人後段的扣帶溝（cingulate sulcus）會比前段窄，而健康人通常前後相等、或前段反而比較窄。

至於那些「進階」的影像，指引的態度大多是「有意思，但證據還沒站穩」。腦室周圍深部白質變化（leukoaraiosis）在嚴重 iNPH 比較常見，但它不是必要徵象，比較像是合併缺血的提示，而且白質變化的範圍跟 tap test 反應呈反比。擴散張量影像（DTI）能看到腦室周圍白質異常，皮質脊髓束的 fractional anisotropy（FA）升高被認為對 iNPH 有特異性。相位對比 MRI（phase-contrast MRI）量中腦導水管的 stroke volume，敏感度 78–85%、特異度 100%，數字漂亮，但指引直說它優於其他影像指標的地位並不清楚，診斷價值尚未確立。核醫的 SPECT 則會看到一個叫 CAPPAH（convexity apparent hyperperfusion）的徵象——外側裂周邊血流下降、頭頂高凸面血流相對升高，正好對應 DESH 的形態。這些都能加分，但沒有一個能單獨拍板。

影像最會騙人的地方

把門檻背熟，不等於就讀得對。前面急診那個世代已經點出第一個陷阱：有人去掃，卻沒有人去判——41.7% 被寫成陰性，腦室擴大只在 33.3% 的報告裡出現，「水腦」這個詞甚至從未被寫進去。回問卷的醫師裡，多達三分之一根本沒聽過 iNPH。影像的限制有時不在影像本身，而在讀片的人腦中沒有這個診斷。

第二個陷阱是萎縮會假扮水腦。瑞典社區研究裡，EI 大於 0.3 的人有 16%，但其中 11% 沒有任何其他 iNPH 典型徵象——那多半是退化把腦室襯大，不是腦脊髓液動力學壞掉。光看一個 EI 數字，你分不出這兩種人。

第三個陷阱是影像會「自己變回去」。DESH 在分流之後會正常化（normalize），所以它記錄的是當下的腦脊髓液分布，不是一個永久不變的標籤。還有一群人，影像已經長得像 iNPH、卻還沒有症狀，被叫做 AVIM（asymptomatic ventriculomegaly with features of iNPH on MRI），其中一部分幾年後才冒出症狀——影像可以跑在症狀前面。

把這些放在一起，浮出來的是一個有點諷刺的畫面：iNPH 跟阿茲海默最難分的地方，恰恰是影像最像的地方——可是 iNPH 的海馬迴萎縮相對輕、海馬旁溝（parahippocampal sulcus）的擴大也不明顯。當瑞典那 791 人裡，符合放射學標準的人在 MRI 上沒有任何一個已經放了分流管，問題或許不在於門檻畫得準不準，而在於——畫好的線，到底有沒有人真的拿起尺來量。