系列導讀．第 1 篇 以日本 iNPH 2021 指引的「概念」與「流行病學」章節為主軸：iNPH 的定義、步態／認知／尿失禁三聯症、「可治療的失智」這個說法的興衰，以及它在社區裡到底有多常見、又有多常被漏掉。 一個 75 歲、走路變慢變小步、記性變差、又開始漏尿的老人家，最容易被貼上的標籤是阿茲海默或巴金森；但其中一小群人，腦室裡積的是可以引流掉的水，而不是退化掉的腦——這群人就是這個系列要談的主角。
一、1965 年那一篇，描述了一種「會走路走不好的失智」
故事從 Hakim 與 Adams 醫師在 1965 年的一個病例系列開始。他們描述了一組老人家：步態障礙、認知退化、尿失禁三個症狀湊在一起，腦室擴大（ventriculomegaly），但腰椎穿刺量到的腦脊髓液（cerebrospinal fluid, CSF）壓力卻落在正常範圍——「壓力正常的水腦」這個矛盾的名字就是這麼來的。更關鍵的是，那一系列裡每一個接受手術、放了腦室－心房分流（ventriculo-atrial shunt）把 CSF 導流出去的病人，症狀都好轉了。
從那時起，這個病被切成兩半：找不到原因的叫特發性正常壓力水腦症（idiopathic NPH, iNPH），症狀接在某個後天神經傷害之後出現的叫續發性（secondary NPH, sNPH），典型的前因就是蜘蛛膜下腔出血或腦膜炎。sNPH 不難認，因為它前面通常擺著一個明顯的肇事事件；iNPH 就麻煩了——它起病緩慢、症狀慢慢爬升，病理上又跟一票其他疾病長得像。它本質上是一種「交通性水腦」（communicating hydrocephalus），CSF 在腦室系統裡流動是通的，問題出在吸收，這點把它跟出血或腦膜炎後那種阻塞型水腦區隔開來。日本指引在這一版索性把 iNPH 跟先天／發育性、後天性等其他 NPH 明確分了家。
至於那個「idiopathic」（特發性、原因不明）的前綴，從 1965 年到現在過了半個世紀，還是牢牢黏著——iNPH 的病因與發病機轉，到今天都還沒被解開。
二、為什麼叫「可治療的失智」，又為什麼這個標籤一度被嫌棄
iNPH 長期被當成「可治療的失智」（treatable dementia）的代表，這個說法的吸引力很直白：在一片只能延緩、不能逆轉的退化性失智裡，居然有一種只要放個分流管、把多餘的水導走，步態和認知就可能回來的失智。
問題是這個漂亮的概念被用過頭了。指引很坦白地寫道，過去把治療策略過度押在「可治療」這個面向上，結果是 iNPH 被過度診斷，一台接一台無效的手術和它們帶來的併發症接連發生，到後來「可治療的失智」這個說法反而被冷落、不再被當成有用的臨床定義。
也因為這段教訓，現在 iNPH 的「定義」被刻意講得很謹慎。傳統定義裡有一條是「放了 CSF 分流後症狀改善」——但這個結果只有開完刀才量得到，拿來做術前診斷根本用不上。所以日本指引把這段描述稱為 iNPH 的「概念」（concept）而非診斷定義，並且在確定診斷之前安排了好幾個階梯：疑似（suspected）、可能（possible）、很可能（probable），要等分流手術真的有效，才回頭給「確定」（definite）這個頭銜——確定 iNPH，講白了就是「分流有反應者」（shunt responder）。這套階梯怎麼爬、tap test 和影像各自卡在哪一階，留到後面幾篇再拆。
三、三聯症：步態最忠實，尿失禁最晚到
三個症狀裡，步態障礙是最突出、也最一致的一個。把各家（多半是醫院為基礎的）研究攤開來看，步態障礙出現的比例是 94–100%，幾乎每個 iNPH 病人都有；認知退化是 78–98%，尿功能障礙則是 60–92%，後兩者的數字在不同研究間擺盪得比較厲害。順序很穩定：步態最常見，再來認知，最後尿失禁。
那「三個一起到齊」的經典畫面有多常見？很多報告說大約六成的個案三聯症是完整的；但 2012 年日本一份涵蓋 1524 名病人的大型問卷調查潑了盆冷水——完整三聯症齊備的只有 12.1%。換句話說，等三個症狀都到齊才想到 iNPH，會漏掉一大票人。
認知這一塊，是 iNPH 最容易被誤認成阿茲海默、卻又最有區辨點的地方。iNPH 的認知障礙偏「額葉型」：精神運動速度變慢、注意力與工作記憶受損、語詞流暢度差，但記憶的「再認」（recognition）相對保留得住，自由回憶才比較糟。跟阿茲海默病人擺在一起比，iNPH 的定向感與記憶損害較輕，反而是注意力、精神運動速度、語詞流暢、執行功能這些額葉功能掉得更明顯。除了三聯症，iNPH 也常帶情緒行為症狀（BPSD）：日本一份調查裡冷漠／淡漠（apathy）高達 70.3%，焦慮 25.0%，而遊走等異常行為的比例很低、大約只有 10% 上下——跟阿茲海默那種愛遊走、易激動的圖像不太一樣。
尿的部分典型是過動性膀胱造成的急迫性尿失禁。一份研究裡，90.9% 的 iNPH 病人有尿滴漏，74.5% 有尿失禁；尿動力學檢查約七成（70%）看到逼尿肌過動，膀胱容量大約只有 200 mL，明顯比成人平均小。
值得一提的是，iNPH 病人裡也有人帶巴金森樣的動作徵象，例如有報告指 55% 的病人有動作遲緩（bradykinesia）——這正是它另一個容易被誤掛成巴金森氏症的破口，下一節會回到這件事。
四、到底多少人有？盛行率的拼圖
iNPH 的盛行率數字像一盒被打翻的拼圖，因為各研究用的族群、調查方法、甚至診斷指引都不一樣。先看社區族群：兩份用頭部 CT 資料的瑞典研究，依國際指引算出來的一般人口盛行率是 3.7%，到 80 歲以上分別跳到 8.9% 與 5.9%，年紀越大越高。但同一份瑞典資料若改用日本指引的標準，盛行率會降到 1.5%——這個數字幾乎跟日本四個社區研究的加權平均 1.6% 對得上。診斷尺一換，盛行率差了一倍多，這本身就說明 iNPH 的「真實人數」高度取決於你怎麼定義它。
醫院端的數字又是另一回事。以醫院為基礎的研究算出的就診率是每 10 萬人約 2–10 人，但在 65–70 歲以上族群會升到每 10 萬人 30–60 人。不過這些靠回溯影像與檢查紀錄的數字，先天就漏掉了那些根本沒去就醫、或被忽略掉的人，所以指引明講：社區裡實際的 iNPH 病人，比帳面上多。
把視野拉到全球，2018 年一份統合分析給的一般人口平均盛行率是每 10 萬人 175 人，80 歲以上升到每 10 萬人 400 人；其中亞洲（主要是日本）的平均高達每 10 萬人 660 人，而日本以外的國家只有每 10 萬人 53 人。亞洲、特別是日本的盛行率，明顯高於歐洲或北美——這背後有多少是真的較盛行、多少是因為日本醫界對 iNPH 警覺性高、查得勤，本身就是個耐人尋味的對照。
晚近的數字也指向同一個方向。一份瑞典針對 791 名 70 歲社區居民的 MRI 研究發現，「possible iNPH」盛行率 1.5%（790 人中 12 人），且男性偏多（男 2.1%、女 0.97%）；而其中沒有任何一個人的影像上裝著分流管——換句話說，就算影像和臨床線索都在，幾乎沒人真的被治療到。
五、被低估與誤診：問題不在罕見，在沒被想到
iNPH 真正的麻煩，與其說是它罕見，不如說是它一路被漏接。一份義大利的研究把這條漏接鏈描得很具體：在所有做了 CT 的病人裡，影像疑似 iNPH 的累積發生率高達 15.58%；以全部進急診的病人計，期間盛行率是 1.084%。問題出在後段——這些疑似 iNPH 的檢查，41.7% 被判讀為「正常／陰性」，而腦室擴大這個基本所見，只在 33.3% 的放射科報告裡被寫出來。也就是說，影像上水都積在那了，報告卻常常隻字未提。
報告端漏掉，臨床端的認知也跟不上。同一研究的問卷顯示，回覆的醫師裡多達三分之一從沒聽過 iNPH。一個沒被報告、又沒被醫師想到的病，自然就被默默歸進「老了難免」的退化敘事裡——最常見的兩個替身，就是阿茲海默與巴金森氏症。指引也直言，因為 iNPH 的神經影像特徵很難跟一般腦萎縮分開，這些病人經常被誤診為阿茲海默或其他退化性疾病。
更棘手的是，誤診有時並不是非黑即白，因為 iNPH 真的常跟退化病理「同居」。一份納入 293 名 iNPH 病人的研究，用 CSF 生物標記去看混合病理（co-pathology）：20.5% 帶 α-突觸核蛋白（α-synuclein）的種子活性（指向路易體病理），24.0% 為類澱粉陽性（A+，指向阿茲海默相關的 Aβ 沉積）。其他病理研究甚至報告，iNPH 合併阿茲海默病理的比例可高達 65%。而帶路易體病理的那群人，碎步步態（71.4% vs 42.4%）與起步遲疑（21.4% vs 7.1%）都更常見——這些正是會把臨床醫師往巴金森方向帶偏的徵象。
但混合病理不等於「分流沒用」。在那份 293 人的研究裡，CSF 生物標記跟 6 個月的手術預後並沒有顯著關聯。一個老人家就算同時帶著阿茲海默或路易體的底子，也不該因此就被一筆勾消 iNPH 這個可能——他腦室裡那些水，仍然可能是少數能動手腳的部分。被漏掉的，往往不是看不見的病，而是沒被放進鑑別清單的那一格。