系列導讀.第 2 篇 根據美國神經學學會(AAN)2025 功能性癲癇發作實踐指引執行摘要.對應 Recommendation 1 Tolchin B, Goldstein LH, Reuber M, et al. Neurology 2026;106:e214466
功能性癲癇發作的診斷長期是臨床挑戰:沒有特異性的血液生物標記、沒有非做不可的影像,也沒有萬無一失的單一臨床特徵。AAN 指引基於系統性回顧,提供了一套分階段、可操作的診斷框架。本文聚焦 Recommendation 1,談如何在門診與急診建立及時且準確的診斷。
一、為什麼「及時診斷」本身就是治療
功能性癲癇發作的平均診斷延誤達 7–8 年。延遲的代價包括:
- 持續服用無效的抗癲癇藥物,承受副作用與費用
- 反覆急診、接受不必要的靜脈苯二氮平類藥物,甚至插管
- 喪失接受有效心理治療的黃金時間
- 心理與社會功能持續惡化
指引第一條建議(1A,Level B)即要求:面對類癲癇或類暈厥發作的患者時,應將功能性癲癇發作納入鑑別診斷並啟動初步評估。
二、病史採集:患者與目擊者的資訊同等重要
詳細病史是診斷基石。指引(1B,Level B)建議:應從患者本人與目擊者雙方收集發作的歷史與症狀學(semiology)資訊。
有助於指向功能性癲癇發作的臨床特徵(綜合多項系統性回顧):
| 特徵 | 說明 |
|---|---|
| 發作時閉眼 | 與多數癲癇性發作的張眼相反 |
| 骨盆前衝動作 | pelvic thrusting |
| 非同步、起伏波動的肢體動作 | 動作模式多變 |
| 發作時間長、意識相對保留 | 常達數分鐘以上 |
| 發作後無明顯混亂期 | postictal confusion 少見 |
| 由情緒誘發 | 情境相關性高 |
關鍵提醒: 沒有任何單一症狀學特徵具有足夠特異性,診斷須綜合多項資訊(Gilmour et al., Epilepsy Behav. 2021)。
智慧型手機影片:Tatum et al.(JAMA Neurol. 2020)顯示,神經科醫師透過患者自錄的手機影片,能在多數病例做出準確診斷。指引(1F,Level B)建議在無法進行 VEEG 時善用手機影片。
三、急診現場:發作期身體檢查的角色
當患者因延長的類癲癇發作送達急診時,指引(1C,Level B)建議在安全前提下進行簡短的發作期身體檢查,可提供重要鑑別資訊(如眼球運動測試、對疼痛刺激的反應、上肢落下測試)。
注意實驗室檢查的局限:血清泌乳素、乳酸與肌酸激酶雖常被用來鑑別,但皆有相當的偽陽性與偽陰性率,不應作為確立或排除功能性癲癇發作的主要依據。
四、影像腦電圖(Video-EEG):金標準,但非絕對必要
定義性功能性癲癇發作的金標準為:在 VEEG 記錄下捕捉到典型發作時腦電圖為非癲癇性,同時有清晰的發作期影像。
指引(1D,Level C):完成病史與症狀學評估後仍存在診斷模糊性時,可(may) 在可行條件下安排 VEEG。此處用 Level C 而非 Level B,反映 VEEG 實際可及性的現實考量。
VEEG 的取得方式:癲癇監測病房、門診/住院 30–60 分鐘同步影像腦電圖、持續住院監測、居家影像腦電圖。
當 VEEG 無法取得時的分級診斷路徑(1F,Level B;架構源自 ILAE 工作小組,LaFrance et al., Epilepsia 2013):
| 診斷層級 | 所需條件 |
|---|---|
| 定義性(definite) | VEEG 捕捉典型發作 |
| 臨床確立(clinically established) | 病史+症狀學+動態 EEG 捕捉(無影像)+獨立影片錄影 |
| 可能性(probable) | 病史+症狀學+發作間期 EEG |
五、暈厥型功能性癲癇發作:勿忘心臟評估
若症狀學貌似暈厥,指引(1E,Level B)建議同步進行長程心電圖監測(ECG)與傾斜試驗(tilt-table),以排除真正的心因性或神經心臟性暈厥。
六、其他診斷相關建議
| 建議 | 內容 | 層級 |
|---|---|---|
| 1G | 確診時應篩查其他功能性神經症狀,以利及早治療 | Level B |
| 1H | 超出自身專業範疇時應轉介至適當專科 | Level B |
臨床要點摘要
| 建議 | 層級 |
|---|---|
| 類癲癇/類暈厥發作均應鑑別功能性癲癇發作 | B |
| 向患者與目擊者雙方收集症狀學(含手機影片) | B |
| 急診延長發作時進行發作期身體檢查 | B |
| 診斷模糊時可安排 VEEG | C |
| 類暈厥型應排除心律失常(ECG/傾斜試驗) | B |
| 確診時篩查其他功能性神經症狀;超範疇時轉介 | B |
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
診斷功能性癲癇發作,最忌諱的就是「排除式診斷」——把所有檢查做完都正常,於是宣布「應該是心理因素」。指引一再強調,診斷要建立在正向的症狀學特徵上,而不是一連串陰性報告之上。閉眼、起伏波動的動作、發作後沒有典型混亂期,這些都是可以主動辨認的線索。
在台灣,VEEG 不是每個院所都做得到、也不是每個病人都等得到。指引把 VEEG 放在 Level C、並明確給出「沒有 VEEG 時」的分級診斷路徑,其實是很務實的設計。善用病人手機錄的發作影片,常常比再排一次檢查更有效率。
最後提醒一句:泌乳素正常不能排除癲癇,泌乳素上升也不能排除功能性發作。別讓一個抽血數字主導你的判斷。
本系列根據 Tolchin et al. (2026) AAN 功能性癲癇發作實踐指引執行摘要撰寫,供臨床教育參考,不取代個別臨床判斷或完整指引(eAppendix 1)原文。文中表格為原創整理。