系列導讀．第 03 篇 這一篇是床邊那一章。原文在這裡放了整份綜論最實用的一張表——Table 1，把每個症狀分成「支持 iNPH」「支持別的病」「鑑別診斷清單」三欄並排。這種寫法等於承認一件事：iNPH 沒有確診標記，所以診斷的重量全落在「這個表現像不像它、又像不像別人」。這一篇把三聯症的實際比例、步態的具體樣貌、Table 1 的判讀邏輯，以及一個常被忽略的族群（有影像沒症狀的人）一次交代完。
起病方式：數月到數年，慢到看不出來
iNPH 的症狀是隱匿地（insidiously）在數月至數年間發展出來的。這個時間尺度本身就是誤診的溫床——沒有一個明確的起點，家屬的描述通常是「就這一兩年慢慢變成這樣」，而這種敘事會自然地被歸到「老化」或「失智」。
有一個陰性表現必須先釘住：iNPH 不會出現顱內壓升高的徵象與症狀，例如劇烈頭痛或視乳突水腫。 如果有，那要重新想診斷。這一點呼應第 01 篇——常壓水腦症的「常壓」，指的正是壓力沒有高到產生這些表現。
指引建議的診斷流程，原文寫成四段：
- 完整的病史詢問
- 神經學檢查
- 腦部影像
- 辨識並治療可能造成症狀的共病（如巴金森症候群、阿茲海默症或其他疾病），然後進行預後檢查判斷分流手術後是否可能改善
第 4 點的順序值得注意：先處理共病，再做預後檢查。這是為了避免把共病造成的失能算到 iNPH 頭上，然後對一個其實不會受益的人做手術。
三聯症的實際比例：不要等它湊齊
這是本篇最該被記住的一組數字。原文的 Figure 1 引用了一個418 位分流有反應（shunt-responsive）的 iNPH 病人的回溯研究：
| 症狀 | 比例 |
|---|---|
| 步態困難 | 96% |
| 認知減退 | 76% |
| 尿急或尿失禁 | 75% |
| 完整三聯症 | 約 63% |
而正文另外給了一組數字：完整三聯症只出現在三分之二的病人身上，但步態與平衡障礙出現在超過 90% 的病人身上。
兩組數字講的是同一件事——等三聯症湊齊才想到 iNPH，會漏掉大約三分之一的病人，而這三分之一往往是還在比較早期、比較有機會逆轉的那一群。真正的敲門磚是腳，不是那個好記的三件套。
要提醒的是，418 人那個世代是已經證實分流有反應的病人，屬於「答案已知」的回溯族群，所以這些比例反映的是「會受益的 iNPH 長什麼樣」，不能直接當成篩檢的陽性預測值來用。
步態：具體到可以在診間比對
原文對步態的描述細到可以當檢查清單用。機轉層面，它的障礙在於整合運動與感覺輸入、執行正常步態型態與姿勢反射的困難。
外觀上，iNPH 的步態：
- 常是寬基底（wide-based）且不穩
- 抬腳高度與步幅減少，可能帶一些拖行（shuffling）
- 從坐姿站起來時，需要用手撐扶手或支撐物
- 不易起步，或走到一半中途凍結（freeze midstride）
- 轉身時不穩很常見，跌倒也很常見
- 步行速度慢，典型 ≤1 公尺/秒
而底下這幾項是正常的：下肢肌力、感覺、反射都正常。
鑑別上，原文給了一組很實用的定位：iNPH 的步態可以跟小腦疾病的步態與感覺性運動失調區分開來，但可能難以與巴金森症的小碎步步態區分。這句話等於直接點名了臨床上最容易搞混的那一個。
以下這些不是 iNPH 的典型表現，出現時要往別處想：痙攣（spasticity）、反射亢進（hyperreflexia）、Romberg 徵象、神經性跛行（neurogenic claudication）。
「步行速度 ≤1 公尺/秒」這個門檻特別值得記，因為它同時是第 04 篇預後測試的評估對象——tap test 之後要量的，就是這個。
認知：像失智，但壞的地方不一樣
iNPH 的認知症狀包括短期記憶困難與日常生活功能困難，確實可能像神經退化性失智。但原文把「不一樣」的地方講得很細：
遠期記憶（remote memory）通常保留。 而以下這些不是典型表現：認不出家人、明顯的人格改變、譫妄、幻覺。
神經心理測驗呈現的是額葉—皮質下（frontal–subcortical）型態的退化：
| 神經心理面向 | iNPH 的表現 |
|---|---|
| 處理速度 | 受損 |
| 執行功能 | 受損 |
| 記憶 | 受損，但給提示（cues）會改善 |
| 命名 | 保留 |
| 流暢度 | 保留 |
原文接著補上兩句同樣重要的話：這個組合一般不是阿茲海默型失智的特徵，但它可能與其他疾病重疊。也就是說，這組型態幫你把阿茲海默往外推，卻不能幫你把血管性認知障礙、路易氏體失智等等一併排除。
還有一個很實用的判準：沒有步態障礙的失智在 iNPH 中並不常見。遇到這種組合，原文建議在考慮分流手術前先做詳細的失智症檢查。
排尿：問題在「憋不住」而不是「解不出」
iNPH 的排尿障礙是尿急，以及因為逼尿肌過動（detrusor overactivity）而難以抑制膀胱排空。
這個機轉決定了怎麼跟別的病分開：
| iNPH | 其他 | |
|---|---|---|
| 型態 | 尿急、難以抑制排空 | 男性攝護腺肥大：猶豫、解不乾淨 |
| 女性骨盆底疾患：應力性尿失禁（咳嗽時漏尿） |
問一句「是來不及去廁所，還是站在馬桶前解不出來」，就能把兩邊分開大半。
至於大便失禁：iNPH 病人確實有被報告，但並不常見，出現時應該去找其他可能的原因。
Table 1：診斷靠的是「像」與「不像」並排
原文的 Table 1 分成五個類別。以下是精簡整理，重點在體會它的邏輯——每一格右邊的「支持其他疾病」，都是一個要主動去問、去檢查的項目：
| 類別 | 支持 iNPH | 支持其他疾病 | 主要鑑別診斷 |
|---|---|---|---|
| 步態 | 起步失敗、小碎步、拖行、抬腳不足、慌張步態、走路跌倒、步速 <1 m/s、轉身需多步、起坐困難、步態異常但肌力感覺正常 | 步長不對稱、局部肌無力、疼痛／防衛步態、痙攣／反射亢進／陣攣、肌束顫動、感覺異常、足部感覺受損、Romberg 徵象、巴金森氏震顫、僵硬、跛行、活動時呼吸困難 | 中風、神經根病變、髖膝退化性關節炎、腰薦椎關節炎、脊髓病變、脊椎中央管狹窄、周邊神經病變、肌病變、巴金森症候群、周邊血管疾病、心肺疾病、無症狀腦室擴大、藥物副作用 |
| 平衡 | 轉身跌倒、坐或站時後傾（retropulsion）、推拉測試無法維持站姿、不明原因跌倒 | Romberg 徵象、感覺異常、眼振、小腦失調、辨距不良／輪替動作障礙／構音障礙、姿勢誘發的眩暈 | 周邊神經病變、前庭功能障礙、小腦中風或退化、姿勢性低血壓、亞急性合併退化、酒精使用障礙、無症狀腦室擴大、藥物副作用 |
| 排尿控制 | 尿急、頻尿、難以抑制排空、無預警的自發排空 | 缺乏尿意、應力性尿失禁、尿滯留、排尿猶豫、解不乾淨、尿流變慢、排尿疼痛 | 脊髓病變、骨盆器官脫垂、下泌尿道阻塞、攝護腺肥大、泌尿／婦科手術後遺症、泌尿道感染、藥物副作用 |
| 認知 | 非失憶型記憶障礙（給提示會改善）、處理速度變慢、執行功能受損、冷漠或動機缺乏 | 沒有或幾乎沒有步態障礙的失智、失憶型記憶障礙、譫妄／幻覺／妄想、命名障礙、失語、失認、快感缺失、神經心理測驗正常 | 阿茲海默型失智、巴金森氏症、路易氏體失智、血管性認知障礙、重度憂鬱假性失智、維生素 B12 缺乏、甲狀腺功能低下、無症狀腦室擴大、藥物副作用 |
| 一般檢查 | —— | 睡眠侵入、睡眠時喘息或目擊呼吸中止、演出夢境、巴金森氏震顫、聲音低弱、垂直凝視障礙、昏厥或近昏厥、足背動脈消失或減弱、視力障礙 | 睡眠呼吸中止、快速動眼期睡眠行為障礙、自律神經失調、巴金森症候群、路易氏體失智、心律不整、周邊血管疾病、白內障／視網膜病變／黃斑部退化／青光眼、藥物副作用 |
有兩件事值得從這張表裡拉出來看。第一，「藥物副作用」出現在每一個類別的鑑別清單裡——五格全中。第二，「無症狀腦室擴大」也反覆出現，這是在提醒：影像上的腦室大可能只是個旁觀者，真正的病因在別的地方。
「一般檢查」那一列只有右欄有內容，也就是說：這一列的存在目的，純粹是提醒你去找那些指向別的病的線索——垂直凝視障礙指向 PSP、演出夢境指向路易氏體、聲音低弱指向巴金森。它們不是 iNPH 的表現，而是「你可能找錯病」的訊號。
有影像、沒症狀：追蹤，但不要檢查也不要開刀
有些人的腦影像顯示腦室擴大加上頂部腦溝變窄，符合 iNPH 的影像表現，但沒有症狀。原文對這群人的立場非常明確：預後檢查與分流手術都不適用（not indicated）。
但也不是就此不管。一項針對這類無症狀者的前瞻性系列研究發現：約 52% 的人在 3 年內發展出 iNPH 的症狀，因此建議追蹤。若日後出現症狀，再進行檢查。
這是整篇綜論裡對臨床行為指示最具體的一段之一：影像先到、症狀還沒到的人，答案不是「開刀」也不是「沒事」，而是排一個追蹤時程。而 52% 這個數字說明這個追蹤是有意義的——超過一半的人，三年內會用到它。
臨床判讀重點
| 常見印象 | NEJM 這篇的實際說法 |
|---|---|
| 要三聯症齊全才想 iNPH | 完整三聯症僅約三分之二（該世代 63%）；步態與平衡障礙超過 90% |
| 認知障礙是主要線索 | 步態才是——分流有反應世代中步態困難 96%、認知 76%、排尿 75% |
| 認知型態跟阿茲海默差不多 | iNPH 是額葉—皮質下型：處理速度與執行功能差、給提示會改善、命名與流暢度保留 |
| 失智很重就更該考慮 iNPH | 沒有步態障礙的失智在 iNPH 中不常見；這種情況應先做詳細失智檢查 |
| 漏尿就是老人常見的膀胱無力 | iNPH 是逼尿肌過動造成的尿急、憋不住；要跟攝護腺肥大的「解不出」與應力性尿失禁分開 |
| 頭痛可以是 iNPH 的表現 | 劇烈頭痛與視乳突水腫不會出現在 iNPH |
| 影像像 iNPH 就該檢查 | 無症狀者不做預後檢查、不開刀；但要追蹤——3 年內約 52% 會出現症狀 |
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
如果這一系列只能記一個數字，我會選 96% 對 63%。同一群「開刀會好」的病人裡，步態出問題的有 96%，三聯症齊全的只有 63%。這兩個數字並排，就是在說：那個被寫進每一本教科書、每個人都背得出來的三聯症，其實是一個相當晚期的樣貌。我們用一個晚期的圖像當作想到這個病的門檻，然後抱怨這個病都太晚才被診斷——這中間的因果關係值得每個神經科醫師想一下。
我在門診會用的問法很簡單：「從椅子上站起來的時候，要不要用手撐？」 和 「轉身的時候會不會覺得腳跟不上？」 這兩個問題直接對應原文列的兩個具體徵象（起坐困難、轉身不穩），比問「走路有沒有比較慢」精準得多，因為長輩對「慢」的自評幾乎都是「還好啦」。
Table 1 我覺得最該學的不是內容而是結構——它逼你同時問兩個問題：這像不像 iNPH？這像不像別的？大部分誤診發生在只問了第一個。而那個「藥物副作用」在五個類別裡全部出現，是一記很好的提醒：在替一位長輩安排腰椎穿刺之前，先把他的藥單從頭看到尾，可能會省下一次侵入性檢查。
最後是無症狀腦室擴大那群人。「追蹤但不檢查、不手術」聽起來很消極，可是三年 52% 這個數字讓這個追蹤有了重量——你不是在觀察一個大概不會怎樣的影像發現，你是在等一個超過一半機率會來的臨床事件，而且早一點抓到，第 05 篇會告訴你差別有多大（延誤超過六個月，六年死亡率是 2.6 倍）。
下一篇進到影像與預後檢查——也就是原文四個誤解裡的第二個：診斷檢查到底有沒有風險、有沒有用。
主要來源
Johnson MD, Williams MA. Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus. N Engl J Med. 2025;393(22):2243-2253. doi:10.1056/NEJMra2306506
本系列供醫療專業人員教學參考，不取代原始文獻、最新仿單、院內流程或個別臨床判斷。文中表格為原創整理。