系列導讀．第 01 篇 這是《新英格蘭醫學期刊》二〇二五年十二月的特發性常壓水腦症（idiopathic normal-pressure hydrocephalus, iNPH）綜論，作者是麻州大學神經外科的 Johnson 與華盛頓大學神經內科／神經外科的 Williams——後者同時是 Adult Hydrocephalus Clinical Research Network 多中心研究與二〇二五年那篇分流手術隨機對照試驗的作者之一。這篇文章有一個很不尋常的寫法：它不從定義寫起，而是先承認「這個病到今天仍被懷疑」，然後把四個誤解一個一個拆開。這一篇先把病的定位、六十年的懷疑史，還有那些說明它「一點都不罕見」的數字交代完。
先把定義釘死：什麼叫「常壓」
iNPH 是一個症候群：步態與平衡障礙、尿急或尿失禁、認知功能減退，加上腦室擴大（ventriculomegaly），通常發生在六十歲以上的人身上。標準治療是外科植入腦脊髓液（CSF）分流管。
「常壓」這兩個字最容易被誤讀。原文講得很清楚：所謂 normal pressure，指的是在腦室擴大的情況下，腰椎穿刺或腦室外引流置放時量到的 CSF 壓力正常或僅輕微升高。它不是說這顆腦子的壓力動力學一切正常——後續研究反而顯示，這些病人的顱內壓波形與順應性（compliance）是異常的。壓力的「平均值」正常，不代表壓力的「行為」正常。這個區分會一路延伸到第 04 篇的預後測試。
常壓水腦症分兩類，這個分類直接決定臨床怎麼想：
| 特發性（idiopathic） | 續發性（secondary） | |
|---|---|---|
| 病因 | 無已知原因 | 顱內出血、頭部外傷、感染、腦瘤或其他腦部疾病的治療後 |
| 發病年齡 | 較晚（老年） | 任何年齡 |
| 分類 | 交通性水腦症 | 交通性水腦症 |
| 症狀 | 相似 | 相似 |
兩者都是交通性水腦症（communicating hydrocephalus）——意思是腦室系統內的脊髓液流動沒有阻塞。這個「沒有阻塞」不是背景知識，它是後面影像那一章的硬性前提：一旦影像看到阻塞，這就不是交通性、不是 iNPH，而且不能做腰椎穿刺（有腦疝的風險）。
原文選擇聚焦特發性，理由給得很實際：它更常見，也比續發性更難診斷，因此絕大多數研究都做在它身上。
一段從熱潮到懷疑的六十年
第一篇常壓水腦症的描述，六十年前就發表在《新英格蘭醫學期刊》（Adams RD, Fisher CM, Hakim S, et al. 1965），而它的基礎是哥倫比亞神經外科醫師 Salomon Hakim 一九六四年的博士論文。這個病從第一天起就掛著「可用手術治療的失智」這個極具吸引力的標籤。
一九六〇、七〇年代因此出現一波診斷與治療的熱潮。但接下來的報告把熱潮澆熄了，原文列出四個原因：
- 改善極小或只是短暫的
- 治療相關併發症發生率高
- 有許多共病狀況在模仿 iNPH
- 對這個病的病理生理所知有限
結果是懷疑論——懷疑它作為一個臨床實體是否存在，也懷疑它是否真的對治療有反應。而這個懷疑不是幾個人的私見：二〇一三年一份針對將近 350 位神經內科與神經外科醫師的調查顯示，他們對分流手術的療效意見分歧。這篇綜論的參考文獻裡甚至直接放了一篇二〇一七年《Annals of Neurology》的社論，標題是〈到底有沒有「特發性常壓水腦症」這種東西？〉。
作者的立場也因此很明白——他們認為有四個誤解至今仍在流傳：
| 誤解 | 這一篇綜論要回應的地方 |
|---|---|
| ① 它很罕見，或根本不存在 | 流行病學數字（本篇） |
| ② 診斷檢查有風險、或沒有用 | 影像與預後測試（第 04 篇） |
| ③ 分流手術的風險大於好處 | 併發症數據（第 05 篇） |
| ④ 術後改善是短暫的、或沒有臨床意義 | 隨機試驗與長期追蹤（第 05 篇） |
這四句話等於是整篇文章的目錄。把它們記住，後面每一章在回答哪一題就一目了然。
誤解一：它一點都不罕見
iNPH 主要發生在六十歲以後，盛行率隨年齡上升，男女沒有明顯差異。
流行病學研究用的是「可能的 iNPH（possible iNPH）」這個指引定義——意思是有腦室擴大、有符合 iNPH 的臨床表現，但尚未做預測分流反應的預後檢查。這個定義很重要：它是流行病學的量尺，不是臨床確診的量尺，看數字時要記得它偏寬。
| 研究 | 族群 | 可能的 iNPH 盛行率 |
|---|---|---|
| 系統性回顧（合併估計） | 65 歲以上 | 1.3% |
| 瑞典族群研究（含症狀、神經學檢查、腦影像） | 70 歲 | 1.5%（每 10 萬人 1500 例） |
| 日本社區世代（70 歲追蹤至 86 歲） | 縱貫追蹤 | 7.7% |
日本那個 7.7% 特別值得停一下：它是同一群人從 70 歲追到 86 歲的縱貫研究，所以那個數字反映的是「活得夠久之後累積起來的比例」。這正好對上「盛行率隨年齡上升」那句話——iNPH 不是一群特殊的人才會得的病，而是一個活得夠老就會遇到的病。
而且它被嚴重低估與低度治療
原文把「有多少人有病」和「有多少人被開刀」擺在一起，落差大得刺眼：
| 面向 | 數字 |
|---|---|
| 瑞典 iNPH 分流手術發生率（2004–2011） | 每年每 10 萬人 2.2 例（0.0022%） |
| 美國住院樣本每年 iNPH 分流手術 | 約 6600 例 |
| 記憶門診病人中有「可能的 iNPH」 | 約 15% |
| 護理之家住民中有「可能的 iNPH」 | 14% |
左半邊是被治療的人，右半邊是可能有病的人，兩者差了好幾個數量級。原文的結論句寫得很收斂但意思明確：還有其他個案很可能根本沒有被診斷出來。
那 15% 這個數字對神經內科特別有意義——它說的是在記憶門診裡，每七個病人就有一個帶著可能的 iNPH 影像與症狀坐在你面前。他們不是走錯科，他們就在正確的科別裡，只是被歸到了另一個診斷。
這篇綜論的四個 Key Points
原文的 Key Points 方塊只有四句話，但它把整篇的立場濃縮完了：
- iNPH 是一個進行性的神經疾病，通常在 60 歲後發生，特徵是腦室擴大、步態與平衡困難、失禁、認知減退。
- 每一個症狀都有很長的鑑別診斷清單。建議完整的病史詢問與神經學檢查，加上腦部 CT 或 MRI，並在有需要時治療任何可能造成症狀的共病。
- 用來判斷分流手術後改善可能性的預後檢查，有臨床指引支持。
- 植入可調壓閥的 CSF 分流手術是安全且持久的治療，可以改善症狀、提升生活品質、降低死亡率。
第二句和第三句是這篇文章最實務的兩句。第二句在說：不要把「有三聯症＋腦室大」直接等於 iNPH，因為每一個症狀都能被十幾種別的病解釋（這是第 03 篇整張 Table 1 的內容）。第三句在說：也不要因為「反正沒有確診標記」就跳過檢查直接開刀——預後檢查有指引背書，而且它做的事情不是「診斷」，是「預測」。
臨床判讀重點
| 常見印象 | NEJM 這篇的實際說法 |
|---|---|
| 「常壓」表示壓力動力學正常 | 只是平均壓力正常或輕微升高；顱內壓波形與順應性是異常的 |
| iNPH 很罕見 | 65 歲以上合併盛行率 1.3%，70 歲 1.5%，日本世代追到 86 歲 7.7% |
| 記憶門診裡不太會遇到 | 記憶門診約 15%、護理之家 14% 有可能的 iNPH |
| 已經治療得差不多了 | 瑞典每年每 10 萬人只有 2.2 例手術、美國每年約 6600 例，差距懸殊 |
| 特發性與續發性要分開想治療 | 兩者都是交通性水腦症、症狀相似；差別在病因與發病年齡 |
| 這個病早就沒有爭議 | 2013 年近 350 位醫師對療效意見分歧；作者列出四個至今仍在的誤解 |
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
我對這篇綜論的開場方式印象很深。一般綜論會說「這是一個重要但被低估的疾病」，然後開始講定義；這兩位作者卻是先把「你可能根本不相信這個病」攤在桌上，再一條一條回應。這種寫法只有在一種情況下會出現——作者知道讀者心裡真的有那個懷疑。而那個懷疑是有歷史根據的：六〇、七〇年代確實有一波過度診斷與過度手術，也確實留下了併發症與短暫療效的紀錄。我們今天的保守，有一部分是那個年代的後遺症。
但保守到什麼程度算合理，數字會說話。記憶門診 15%、護理之家 14%，對上瑞典每十萬人 2.2 例的手術率——這中間的落差不是「醫師太謹慎」可以解釋的，它比較像是這個診斷根本沒有被放進鑑別清單裡。我在門診看步態變慢、記憶變差、又開始漏尿的長輩時，最常看到的前一手診斷是失智症、退化性關節炎、攝護腺肥大——三個症狀被拆成三個科的三個診斷，而沒有人問過：有沒有可能它們是同一件事？
這一系列值得跟站上另一個 iNPH 子系列（日本指引第三版導讀，nph01–07）對照著讀。日本指引那份寫的是「怎麼做」，這份 NEJM 綜論寫的是「為什麼還有人不做」。兩份文獻的數字偶有出入（例如 tap test 的敏感度，第 04 篇會談），那不是誰錯，是不同研究族群與不同計算方式的結果——把兩個量尺並排看，反而比只信一個更接近真相。
下一篇要進到最尷尬的一塊：如果壓力是正常的，腦室為什麼會脹大？而如果脹大的腦室是元凶，為什麼引流之後腦室幾乎沒變小、人卻好了？
主要來源
Johnson MD, Williams MA. Idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus. N Engl J Med. 2025;393(22):2243-2253. doi:10.1056/NEJMra2306506
本系列供醫療專業人員教學參考，不取代原始文獻、最新仿單、院內流程或個別臨床判斷。文中表格為原創整理。