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anti-NMDA 受體腦炎(autoimmune encephalitis)臨床導讀:Dalmau 2019 機轉、Graus 2016 診斷準則與 Titulaer 2013 預後世代
anti-NMDAR(二):五幕病程——從一場感冒樣的開場,到口面異動與插管
① 認識疾病與抗體機轉② 臨床五幕病程③ 診斷與檢查④ 治療策略⑤ 預後、復發與復健

系列導讀 ②:把 anti-NMDAR 腦炎想成一齣有固定幕次的戲。認得幕次,你就不會在精神科那一幕停下來。

一個原本健康的年輕女性,前一週還在抱怨頭痛、發燒、有點想吐、喉嚨怪怪的,像感冒。兩週後她坐在精神科診間,講話開始不對勁、行為失控,沒人會第一時間想到這是腦炎。再過幾天她不太理人了,然後嘴巴開始不受控地動。這不是五個不相干的病,而是同一個抗體在腦子裡演的同一齣戲,Dalmau 2019 把它拆成五幕:前驅期 → 精神病/癲癇期 → 無反應/緊張症期 → 過動與運動障礙期 → 緩慢恢復期。

第一幕:像感冒的前驅期

戲的開場往往最不起眼。多數人先經歷一段類流感/病毒樣的前驅期——頭痛、發燒、噁心、嘔吐、上呼吸道症狀——持續大約 1–2 週(最多約兩週),然後急轉直下進入精神/癲癇期(Dalmau 2019)。

這段非特異的前驅症狀並非人人都有,大約出現在 40–70% 的患者身上,兒童(≤18 歲)約 48%(Dalmau 2019;Dalmau 2008 衍生資料)。換句話說,沒有感冒樣前驅期也不能排除這個病——前驅期是線索,不是門票。

第二幕:先進精神科的那一幕

前驅期過後的數日到約兩週內,大約 90% 的青少年與成人會冒出顯著的精神/行為症狀,而且常常先就醫於精神科(Dalmau 2019)。這是這個病最容易被誤判的地方:焦慮、妄想、幻覺、行為怪異,看起來就像一場急性精神病。

Dalmau 2008 那組 100 名患者,全部都以精神症狀或記憶問題表現——精神症狀/記憶障礙 100/100(100%)。沒有例外。同一系列裡,癲癇發作出現在 76%,這一幕往往精神與癲癇交織登場。

第三、四幕:意識掉下去,動作冒出來

戲演到中段,人開始「不在了」。意識下降見於 88%(Dalmau 2008),病人從躁動轉為無反應、緊張症(catatonia)。緊接著是最有辨識度的一幕——過動與運動障礙。

特徵性的動作是口面(orofacial)異動:嘴唇與口部的刻板動作、舌頭不停地動,再加上肢體異動、肌張力不全、舞蹈手足徐動(Dalmau 2019)。看過一次很難忘記。Dalmau 2008 系列裡異動症(含口面肢體)佔 86%。

這一幕也是把人送進加護病房的關鍵。自律神經不穩(autonomic instability)見於 69%,會帶來血壓波動、心律不整、體溫失調;中樞性低通氣(central hypoventilation)見於 66%,常需插管/機械通氣(Dalmau 2008)。Abboud 2021 講得很直白:急性期送 ICU、需要插管的主因,就是自律神經不穩與中樞性低通氣這兩件事。

五幕主要表現來源檔數據
① 前驅期類流感:頭痛、發燒、噁心嘔吐、上呼吸道,約 1–2 週前驅症狀 40–70%、兒童約 48%
② 精神病/癲癇期精神/行為症狀、癲癇,常先就醫精神科約 90% 青少年成人;精神/記憶 100%、癲癇 76%
③ 無反應/緊張症期意識下降、catatonia意識下降 88%
④ 過動與運動障礙期口面/舌/肢體異動、自律神經不穩、中樞性低通氣異動症 86%、自律不穩 69%、低通氣 66%(常需插管)
⑤ 緩慢恢復期以反向順序緩慢復原(見第五篇)

同一齣戲,兒童和成人從不同幕進場

有意思的是,年齡會決定戲從哪一幕開演。成人多以精神症狀起病,兒童則較常以運動障礙或癲癇起病(Dalmau 2019)。Titulaer 2013 的年齡分層也呼應:>12 歲以精神症狀起病者佔 45%,較年幼者只有 33%。

運動障礙這件事,小孩比大人普遍得多——異動症在幼童約 95%,成人約 75%(Dalmau 2019 綜述/世代資料)。所以一個鬧脾氣、動作怪異的孩子,和一個「忽然發瘋」的大學生,可能得的是同一個病,只是各自從自己那一幕走進醫院。

一個月是個分水嶺

這齣戲的另一個特點是「症狀會疊加」。Titulaer 2013 觀察到,絕大多數患者會在 4 週內發展出多種神經學特徵;發病一個月後還停留在單一症狀的,只剩大約 1%。

這個 1% 很有臨床份量:如果一個病人病了超過一個月卻始終只有單一表現,反而要回頭懷疑診斷對不對。anti-NMDAR 腦炎的常態是「越演越熱鬧」,而不是「一招走到底」。

臨床要點摘要

重點數據/要點來源
五幕病程前驅 → 精神/癲癇 → 無反應/緊張症 → 過動運動障礙 → 恢復Dalmau 2019
前驅期類流感症狀約 1–2 週;出現於 40–70%(兒童約 48%)Dalmau 2019
精神症狀前驅後數日至兩週內約 90% 出現,常先就醫精神科Dalmau 2019
100 例症狀譜精神/記憶 100%、癲癇 76%、意識下降 88%、異動症 86%Dalmau 2008
危急徵象自律神經不穩 69%、中樞性低通氣 66%(常需插管)Dalmau 2008
ICU/插管主因自律神經不穩與中樞性低通氣Abboud 2021
年齡差異成人多精神起病;>12 歲精神起病 45%、較年幼 33%Dalmau 2019、Titulaer 2013
異動症年齡差兒童約 95% vs 成人約 75%Dalmau 2019
一個月分水嶺多數 4 週內多症狀;1 個月後仍單一症狀僅約 1%Titulaer 2013

🩺 施懿恩小評論

我在臨床上提醒自己的一句話是:「年輕人、感冒後變了一個人、嘴巴開始不受控地動」,這三件事擺在一起,就該想到 anti-NMDAR。最常被卡住的地方就是第二幕——精神症狀太逼真,整組人都被帶往精神科的方向,等到第三、四幕意識掉下去、口面異動冒出來,往往已經在跟自律神經風暴和低通氣搏鬥。我特別在意那個「一個月後還只有單一症狀僅約 1%」的觀察,它反過來是個好用的把關問題:如果這個病人病程拖長卻始終只有一招,我會願意花時間重新懷疑診斷。還有一點值得放在心上——兒童常從動作或癲癇進場、成人從精神症狀進場,同一個抗體在不同年紀換了張臉,看門診的人和看急診的人,可能各自只看到這齣戲的一幕。


本系列為臨床導讀整理,供醫療專業人員教學參考,臨床決策請依個案評估。