系列導讀．第 4 篇　以 EAN/PNS 2023 指引 PICO 8–11 為主軸 GBS 的免疫治療，講完所有東西其實只剩兩件有效的事：血漿置換（PE）跟靜脈免疫球蛋白（IVIg）。其餘洋洋灑灑一長串藥，指引的結論幾乎都是同一個字——別做。這一篇就把這個反差講清楚。

GBS 的免疫治療乍看像個藥物清單，實際上整張表只有兩根柱子撐著：血漿置換跟 IVIg。這兩根柱子有效的證據，幾乎都來自一群很特定的病人——不能獨走的人（GBS-DS ≥3，多數隨機分派試驗收的就是這個門檻）。也因為這樣，這一篇真正的重點不是「有哪些選擇」，而是兩件事：哪兩種是真有效、要怎麼用；以及指引白紙黑字反對的那一長串，為什麼不該碰。

一、血漿置換（PE）：越早越好，第一週最值錢

血漿置換的邏輯很直白——既然致病的是滲在血裡的抗體與補體，那就把它洗掉。指引的強建議是：不能獨走（GBS-DS ≥3）、且發病四週內，盡早開始。療程是 4–5 次、分散在 1–2 週內做完，總置換量 12–15 L（大約一次換 3 L 血漿、看體重和副作用調整）。

時間在這裡是關鍵變數。中等品質證據顯示，PE 的效果只在發病四週內開始才看得出來，而最有效是發病第一週內就動手；拖過四週才開始，等於白做。所以「能不能走」決定要不要做、「多早做」決定有沒有用，這兩件事要分開記。

那還能走的人呢？指引也把一群「現在還能走、但很危險」的病人拉進來：惡化速度很快、有呼吸衰竭風險、有吞嚥困難、或帶其他壞預後因子的——這些人雖然此刻 GBS-DS 還沒到 3，但很可能短時間內掉下去，提早出手有機會攔住。

反過來，輕症又穩定的，指引明確說別起治：GBS-DS 1（很輕、還能跑）在發病兩週內穩定者不做；GBS-DS 1–2 在發病第 2–4 週之間者也不做。理由是這群人在 GBS 進展的時間窗（最多四週）內，再惡化到更高失能等級的機會很低，而治療有副作用、又貴，划不來。

二、IVIg：標準是 0.4 g/kg × 5 天，跟 PE 等效

IVIg 從來沒跟安慰劑比過——因為當年研究做的時候，PE 已經是公認有效的治療，所以試驗問的是「IVIg 跟 PE 一樣好嗎」，而不是「IVIg 有沒有用」。答案是：七個隨機試驗、合計六百多人，IVIg 與 PE 在療效上沒有顯著差異（中等品質證據），兩者等效。

指引的強建議：不能獨走（GBS-DS ≥3）、且發病兩週內，盡早開始 IVIg。劑量採用最常用、也最有實證的標準療程——0.4 g/kg/day 連打 5 天（這是個弱建議，意思是優於 3 天的低劑量、6 天的高劑量、或 2 天打完 1 g/kg 的方案，但證據沒到強的程度）。值得一提的是，2 天速打的方案在兒童試驗裡治療相關波動（TRF）反而更多。

既然 PE 和 IVIg 等效，指引對兩者沒有偏好。實務上的差別在細節：IVIg 比較少中途停藥（高品質證據），且大多數醫院隨手可得；PE 需要專門設備、好的靜脈通路、副作用率略高。在兒童，因為 PE 的血管通路與心理負擔較大，常優先選 IVIg。

三、等效，但別合用——這是最容易踩的雷

兩種都有效，自然會有人想「那合起來打效果更好吧？」指引在這裡踩了一個強建議反對：不要做「PE 之後馬上接 IVIg」。

證據來自一個 249 人的三臂試驗（IVIg、PE、PE 後接 IVIg），結果三組沒有顯著差異——合併治療沒有增效。道理也很順：剛做完 PE 再灌 IVIg，等於把 PE 剛洗出來的空間又用剛輸進去的免疫球蛋白填回去，理論上就不漂亮；而且多打一輪就是多一份副作用、多一筆費用。沒好處、有壞處，自然不做。

那「第一次治療後還在惡化」的病人，要不要換成另一種療法（打完 IVIg 沒效就改 PE，或反過來）？指引的答案是不建議——不是因為證明無效，而是根本沒有試驗證據支持這種換藥。不能排除某些人換了會比較好，但在沒有證據的情況下，不把「換另一種」當成標準動作。

四、一整串「別做」：類固醇、IA、第二劑、eculizumab……

這一篇最該記住的，其實是反差的另一半——指引反對的東西比推薦的多得多。

類固醇是最經典的反例。強建議反對口服類固醇：不只無效，相當於每天 40 mg prednisolone 的口服療程還可能延遲恢復、對病人有害（糖尿病等副作用也更多）。弱建議反對靜脈 methylprednisolone——不論單用、還是合併 IVIg，都沒有額外效果。GBS 是免疫病，直覺上類固醇該有用，但試驗一次次告訴我們：在這個病，這個直覺是錯的。

免疫吸附（IA）：原理跟 PE 類似（吸附掉抗體），但證據太薄——一個小型開放試驗、一個提早中止的 RCT、一個很小的回溯世代，都看不出明確好處。指引不建議用 IA 治療 GBS。

預後差就加打第二劑 IVIg？ 這是很多人的直覺反應——病人很重、那就加碼。SID-GBS 試驗專門問了這題：在 93 位預後差（mEGOS 6）的病人，第一劑後 7–9 天加打第二個 5 天療程 vs 安慰劑，任何結果指標都沒有好處（中等品質證據），而且加打組血栓栓塞等嚴重副作用更多。所以指引強建議：預後差的病人，只給一個標準 IVIg 療程，反對加打第二劑。

eculizumab（補體抑制劑）：GBS 有補體活化的病理與動物模型證據，理論上很對位。但兩個小型 phase 2 試驗（合計 41 人）都沒達到主要終點，指引弱建議反對——理由是缺乏實證療效、有副作用、又貴，但留了餘地等更多試驗。

最後是一串強建議反對的「歷史名單」：alemtuzumab、腦源性神經滋養因子（BDNF）、CSF 過濾、cyclophosphamide、interferon beta-1a、muromonab-CD3、mycophenolate、雷公藤多苷——這些都只有很小型、極低品質的研究，看不出臨床上重要的好處，卻都帶副作用，所以直接強烈反對。

五、治療門檻的邏輯：用 GBS-DS 畫分水嶺

把上面拼起來，會發現指引的決策其實有一條清楚的主軸：用 GBS-DS 把「能不能獨走」當分水嶺。

不能獨走（≥3）→ 兩根柱子任選一根，盡早開始。能獨走但快速惡化、有呼吸或吞嚥風險、帶壞預後因子 → 也建議提早出手，因為這群人很可能掉下去。輕症又穩定（GBS-DS 1 在兩週內、GBS-DS 1–2 在 2–4 週）→ 不起治，因為再惡化的機率低、治療有代價。

換句話說，門檻不是只看「現在多重」，而是「現在多重」加上「掉得多快」加上「壞預後因子」三者一起判斷——把速度和差預後當成對輕症提早出手的理由。這比死記一個 GBS-DS 數字更貼近臨床。

臨床要點摘要

🩺 神經專科醫師　施懿恩・小評論

這一篇我每次跟學弟妹講，都會先把整張藥表蓋住，只留兩個字：PE、IVIg。GBS 的免疫治療最迷惑人的地方，就是它看起來「有很多選擇」，但真相是——有效的就這兩種，其餘大半是教你別做。 把這個反差先吃進去，後面所有細節才站得穩。

我自己床邊最常用的不是某個劑量，而是一條決策線：先問能不能獨走，再問掉得多快。 不能走的就治；還能走但快速惡化、有吞嚥或呼吸警訊的，我寧可提早一步動手，而不是等他掉到 GBS-DS 3 才補救——因為這個病惡化起來是用小時算的。輕又穩的，反而要忍住不治，治了只是賠副作用。

還有兩個直覺陷阱我特別想提醒：一是類固醇——GBS 是免疫病，太多人反射性想加類固醇，但口服那條是「有害」不是「無效」，這個要記死。二是病人很重就想加碼第二劑 IVIg——SID-GBS 已經很清楚告訴我們，加打沒好處、血栓還更多。重症的焦慮會推著我們想多做點什麼，但在 GBS，更多時候正確答案是「把標準療程做滿、然後好好支持照護」。

至於 eculizumab 那兩個沒達標的 phase 2，我反而覺得是個耐人尋味的伏筆——補體明明在病理上那麼關鍵，藥卻沒打贏。這到底是藥不對、時機不對、還是病人選得不對？留著這個問號，剛好接下一篇要談的預後與個別化判斷。

本篇為 GBS 之臨床導讀整理，主要參考 van Doorn 等人 2023 EAN/PNS 指引（PICO 8–11），供醫療專業人員教學參考，不取代個別臨床判斷或原文。文中表格為原創整理。