系列導讀．第 2 篇　涵蓋 EAN/PNS 2023 指引的 PICO 2–6（CSF、抗體、電生理、MRI/超音波、A-CIDP） GBS 的診斷骨架是臨床的——進行性無力、反射消失、四週內進展。但臨床對了之後，你還是會想要證據把它坐實，或者把模仿者排掉。這篇談的是輔助檢查：哪個有用、哪個是陷阱、哪個第一週做了等於白做。

在第一週驗腦脊液（CSF），如果蛋白是正常的，你不能因此排除 GBS。這句話聽起來反直覺，因為大家從教科書學到的就是「蛋白-細胞分離」是 GBS 的招牌——蛋白上升、白血球不上升。問題出在時機。一份超過一千名 GBS 病人的資料顯示，發病三天內只有約一半的人蛋白上升（中位數 0.45 g/L），要到第七天之後才升到 84%（中位數 0.98 g/L）。所以你在第一週抽到一管正常蛋白的 CSF，那很可能只是你抽得太早，而不是病人沒有 GBS。

CSF 裡的白血球反而是拿來踩煞車用的。典型 GBS 的白血球是正常或只輕度上升——大約八成 <5 cells/L，約 19% 落在 5–50，只有 2% 超過 50。一旦你看到 >50 cells/L 的細胞數，警鈴就該響：那比較像感染、惡性浸潤、或其他根本不是 GBS 的東西，這時要回頭翻鑑別診斷的清單。還有一個容易踩的雷——打過 IVIg 之後，CSF 的蛋白和細胞數都可能被人為墊高，所以治療後的 CSF 數字要打折看。

抗體（PICO 3）：典型 GBS 別亂驗，但 MFS 一定要驗 GQ1b

典型的運動感覺型 GBS，指引不建議常規去驗抗神經節苷脂抗體。理由很實在：這些抗體的敏感度只有低到中等，檢驗本身變異又大，報告常常拖到治療窗都過了才回來——你在等一個既不靈敏又來不及用的數字。具體來說，anti-GM1 在整個 GBS 族群的敏感度只有 20–69%，會隨地區大幅波動；它特異度倒是很高（94–98%），但敏感度這麼低，陰性結果幫不了你排除，陽性結果你早就靠臨床診斷出來了。

整支抗神經節苷脂抗體套組的敏感度也只在 32–64% 之間，還要看有沒有前驅感染、是 AIDP 還是 AMAN。換句話說，為了把病人分成 AIDP／AMAN／AMSAN 而去驗抗體，指引明確說不要——這些亞型分類目前不影響任何治療決定，分出來也改變不了你下一步要做的事。

唯一一個值得伸手去驗的情境是 Miller Fisher 症候群（MFS）或它的光譜。懷疑 MFS 時驗 anti-GQ1b，敏感度高達 88–100%，特異度接近 100%。這是少數抗體真正派得上用場的地方——當你看到眼肌麻痺、共濟失調、反射消失這組合，GQ1b 能把診斷一槌定音。

還有一條岔路要留意：如果病人對 IVIg 或血漿置換反應很差、持續惡化或復發，要想到自體免疫結性神經病（autoimmune nodopathy），這時去驗結／結旁抗體（NF155、Caspr1、CNTN1）。這些病人其實是另一個病，治療策略不同。驗的時候指引建議用細胞基礎檢測（cell-based assay，質體表現人類重組蛋白），再用第二種方法（ELISA 或免疫組織化學）確認，因為這類抗體驗錯方向代價很高。

電生理（PICO 4）：支持早期診斷與排模仿者，但別拿來分亞型

電生理的角色是把臨床診斷往上推一階，同時幫忙篩掉模仿 GBS 的其他病。第一週做的時候，有兩組特徵要分清楚靈敏度與特異度。

第一組是高敏感、低特異——看得到不代表一定是 GBS，但常常會出現：符合多發神經病型的感覺與／或運動傳導異常、H 反射消失、顏面神經直接反應異常（遠端潛時延長或 CMAP 振幅下降）、瞬目反射異常（消失或 R1/R2 延長）。其中 H 反射消失對 AIDP 的敏感度高達 95–100%，但特異度只有約 33%，所以它的價值在反向推論——H 反射還在，反而讓 GBS 變得不太可能。

第二組是低到中敏感、但高特異——出現了就頗有份量：sural sparing（正中或尺神經的感覺電位異常，但腓腸神經正常，前提是先排除腕隧道症候群）、indirect discharges（多發、像 A-wave）、以及遠端 CMAP duration 延長 >8.5 ms。這幾個比較難看到，但看到了對診斷的支持力道比較強。

和抗體一樣，電生理的亞型分類（AIDP／AMAN／AMSAN）指引不建議在臨床上用——因為各家定義沒有共識，目前也不影響治療。電生理還有一個和 CSF 完全一樣的時機陷阱：第一週正常不能排除 GBS，異常可能要等幾週才浮現，所以早期一次正常的檢查，隔一段時間再做一次往往才抓得到。

影像（PICO 5）：典型病例別當例行加項

典型表現的 GBS，指引不建議常規把神經 MRI 或超音波當成 add-on 檢查——做了多半只是多一堆難解讀又缺客觀切點的影像。它的價值集中在非典型病例：當你診斷沒把握、想定位或想排除別的東西時才考慮。

神經根 MRI 出現增強（enhancement）確實支持 GBS，但它不能排除其他多神經根病變——其他會讓神經根發炎增顯影的病也會長這樣，所以它是支持證據而非確診證據。真正比較實用的是全脊椎含對比 MRI，它能幫你排掉脊髓壓迫、橫貫性脊髓炎、脊髓腫瘤這些會偽裝成 GBS 的模仿者。至於超音波，如果病程讓你開始懷疑是 A-CIDP，廣泛的神經肥大可以偏向 A-CIDP——但同樣不具特異性，只能當風向。

A-CIDP（PICO 6）：每 20 個 GBS 就有 1 個其實不是 GBS

大約 5% 初診為 GBS 的病人，後來其實是急性起病的慢性發炎性脫髓鞘多發性神經根神經病（A-CIDP）。這群人要照 CIDP 治療，不是照 GBS 治療，所以早一點懷疑到它很重要。

怎麼嗅出來？最硬的兩條線索是：出現三次以上的治療相關波動（TRF，治療後改善或穩定又再惡化），以及發病八週後仍在惡化——後者的敏感度 100%、特異度 92%，幾乎是最可靠的分水嶺。其他偏向 A-CIDP 的軟線索包括：明顯的感覺異常（尤其是感覺共濟失調，最具特異性）、沒有顏面／延髓／呼吸無力、起病比較慢（門檻沒定死，但大致從發病到最嚴重 >2 週）、超音波看到廣泛神經肥大、以及早期運動神經傳導速度（MNCV）就明顯下降。

這裡有一個很容易過度診斷的坑：A-CIDP 一定要等到八週後仍在惡化才能確診，別在那些嚴重無力、恢復本來就慢的人身上太快貼上 A-CIDP 的標籤。如果你拿不定主意，去看肌電圖——若有肌肉萎縮與去神經支配的證據，那反而偏向 GBS 本身的軸突退化，而不是 A-CIDP。換句話說，「恢復慢」不等於「變慢性了」，這兩件事要分開判斷。

臨床要點摘要

🩺 神經專科醫師　施懿恩・小評論

這一篇我最想替學弟妹拆掉的，是一個很常見的誤會：以為「抽脊髓液看到蛋白-細胞分離」是 GBS 的入場券。臨床上我看過太多人在發病第二、三天抽到正常蛋白，就猶豫要不要治療——可是那管 CSF 之所以正常，純粹是抽得太早。GBS 的診斷骨架在臨床，CSF 和電生理都是來「補強」或「排除模仿者」的配角，第一週它們正常，我照樣會根據臨床下手。

抗體這塊我也想講白：典型運動感覺型 GBS，我幾乎不為了它去抽抗神經節苷脂抗體——敏感度不夠、報告又常常等到治療窗都關了才回來，是個吃力不討好的數字。真正會讓我特地去開單的只有兩種——懷疑 MFS 時的 anti-GQ1b，還有病人治療反應很差、我開始懷疑「是不是根本認錯人」時的結旁抗體。

而那 5% 的 A-CIDP，是這整個系列裡我覺得最容易踩的陷阱。病人恢復慢，你很自然會想「會不會其實是慢性的」，但恢復慢不等於變慢性——有萎縮、有去神經，那反而是 GBS 自己的軸突在退化。要等到八週後還在往下掉，這個診斷才站得住腳。在那之前，我寧可先把 GBS 治好，再回頭問這個問題。

本系列為 GBS 之臨床導讀整理，主要參考 EAN/PNS 2023 指引（van Doorn et al., Eur J Neurol 2023），涵蓋診斷部分的 PICO 2–6，供醫療專業人員教學參考，不取代個別臨床判斷或原文。文中表格與數據摘錄為原創整理。