系列導讀.第 1 篇 依據美國耳鼻喉頭頸外科學會 2013 臨床實務指引 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, et al. Clinical Practice Guideline: Bell's Palsy. Otolaryngol Head Neck Surg 2013;149(3 Suppl):S1-S27. doi:10.1177/0194599813505967
Bell's palsy(貝爾氏麻痺)是急性、單側、原因不明的周邊型顏面神經(CN VII)麻痺,也是急性單側顏面癱瘓最常見的原因,年發生率約每十萬人 15–30 例。它的名字本身就點出核心:這是一個排除性診斷(diagnosis of exclusion)——當你叫得出它的名字時,代表你已經把其他會癱掉一張臉的病排掉了。本系列首篇談的,就是這個「排除」的功夫。
一、第一刀:周邊 vs 中樞——前額是分水嶺
面對一張歪掉的臉,臨床上要回答的第一個問題不是「是不是 Bell's palsy」,而是「這是周邊還是中樞」。關鍵在前額:
| 面向 | 周邊型(下運動神經元,LMN) | 中樞型(上運動神經元,UMN) |
|---|---|---|
| 前額/抬眉 | 受影響,無法抬眉、皺額 | 保留,仍能抬眉 |
| 閉眼 | 無法完全閉合(兔眼) | 大致正常 |
| 解剖原因 | 一條顏面神經核下纖維全壞 | 上半臉受雙側皮質支配,故被代償 |
| 常見病因 | Bell's palsy、Ramsay Hunt、腫瘤 | 中風、腫瘤等中樞病灶 |
前額保留(forehead sparing)=高度警訊:這通常代表中樞病灶(如中風),應走急性腦血管路徑,而非當成 Bell's palsy 處理。反之,前額一起癱掉支持周邊型,但「周邊型」不等於「Bell's palsy」——還要再排其他周邊原因。
二、典型 Bell's palsy 的臨床樣貌
顏面神經不只管表情肌。沿途分支被波及時,會出現一組可預期的伴隨症狀,反而有助於定位在周邊:
- 急性發作:數小時至數日內進展,72 小時內達到最嚴重
- 單側表情肌全癱:嘴角下垂、鼻唇溝變淺、無法鼓腮
- 眼睛無法閉合+ Bell's 現象(試圖閉眼時眼球上轉)
- 聽覺過敏(hyperacusis):鐙骨肌神經受累
- 前 2/3 舌頭味覺改變:鼓索神經(chorda tympani)受累
- 同側淚液或唾液減少
- 耳後或乳突區疼痛:常見的前驅或伴隨症狀
進展超過 72 小時仍在惡化、或數週才「慢慢歪」,都不像 Bell's palsy——要往腫瘤等緩慢過程想。
三、嚴重度:House-Brackmann 分級
溝通與追蹤預後時,建議用 House-Brackmann(H-B)分級描述麻痺嚴重度,從 I(正常)到 VI(完全無動作):
| 分級 | 描述 |
|---|---|
| I | 正常 |
| II | 輕度功能障礙,仔細看才有不對稱 |
| III | 中度,明顯但不毀損的不對稱;可費力閉眼 |
| IV | 中重度,明顯不對稱;無法完全閉眼 |
| V | 重度,僅有勉強可見的動作 |
| VI | 完全麻痺,無任何動作 |
實務上更簡單的二分法也很關鍵:「完全(complete)vs 不完全(incomplete)麻痺」——這直接影響預後與後續是否考慮電生理檢查(見第五篇)。
四、指引怎麼說:先用病史與理學檢查排除其他原因
AAO-HNS 2013 指引的第一條行動聲明就是:臨床醫師應以病史與理學檢查評估病人,以排除可辨識的顏面麻痺原因。Bell's palsy 的診斷建立在「典型表現 + 沒有紅旗」之上,而不是任何一項特定檢查。
對應的,指引同時給了兩條「不要」:
- 不應常規安排實驗室檢查(routine laboratory testing)
- 不應常規安排影像檢查(diagnostic imaging)
換言之,面對一個典型、急性、單側、前額一起癱、72 小時內到頂、其餘神經學檢查正常的病人,不需要先衝去抽血或做 MRI——過度檢查既無助診斷也延誤治療。重點是把該問的紅旗問清楚。
五、不該叫 Bell's palsy 的「紅旗」清單
以下任一出現,就要跳出 Bell's palsy 的框架,啟動進一步檢查或轉介:
| 紅旗 | 要想到的鑑別 |
|---|---|
| 前額保留 | 中樞病灶(中風、腫瘤) |
| 緩慢進展(> 2–3 週)或持續惡化 | 腫瘤(顏面神經鞘瘤、腮腺癌、CPA 腫瘤) |
| 雙側顏面麻痺 | Guillain-Barré、神經萊姆病、結節病、白血病 |
| 復發性麻痺 | 腫瘤、Melkersson-Rosenthal |
| 合併其他顱神經或中樞徵象 | 腦幹/後顱窩病灶 |
| 耳道或軟顎水泡、劇痛 | Ramsay Hunt(帶狀皰疹) |
| 發燒、體重減輕、惡性病史、腮腺腫塊、外傷 | 感染、腫瘤、外傷 |
| 三個月仍無恢復 | 重新評估診斷(見第五篇) |
下一篇,我們回到病因本身:為什麼一條躲在顳骨裡的神經會突然發炎水腫——HSV 再活化假說與顏面神經管的解剖宿命。
臨床要點摘要
| 重點 | 內容 |
|---|---|
| 本質 | 急性、單側、原因不明的周邊型 CN VII 麻痺,排除性診斷 |
| 第一步 | 分周邊/中樞——前額是否一起癱 |
| 定位線索 | 聽覺過敏、味覺改變、耳後痛支持周邊 |
| 嚴重度 | House-Brackmann I–VI;完全 vs 不完全 |
| 檢查 | 典型者不需常規抽血或影像,靠病史與理學排除 |
| 何時跳出 | 前額保留、緩慢進展、雙側、復發、合併他徵、水泡、三月未癒 |
🩺 神經專科醫師 施懿恩・臨床小評
Bell's palsy 是門診裡很「療癒」的診斷——大多會好,治療也明確。但正因為它常見又預後好,最大的風險反而是「太快下這個診斷」。我提醒自己每次都要把手指放在病人的額頭上,請他用力抬眉:前額會不會動,往往就決定了這是去開類固醇、還是該打電話啟動中風流程。
另一個容易被忽略的,是耳朵。掀開耳道看一眼有沒有水泡,花不到十秒,卻能把 Ramsay Hunt 從 Bell's palsy 裡揪出來——後者的治療強度與預後完全不同。診斷是排除出來的,這句話在這個病上特別真切:你不是「看到」Bell's palsy,而是「排掉了其他所有東西」之後,才剩下它。
本文為 AAO-HNS 2013 Bell's palsy 臨床實務指引導讀整理,供醫療專業人員教學參考,臨床決策請依個案評估。文中表格為原創整理。