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特發性顱內高壓臨床導讀:NEJM 2025 綜論
視力是最後才掉的:視乳突水腫、視野缺損與那個「看起來正常」的眼底
① 臨床輪廓:誰會得、什麼症狀② 視乳突水腫與視覺監測③ 影像、橫竇狹窄與正回饋④ 腰椎穿刺:灰帶與省略的可能⑤ 治療:藥物、GLP-1 與三種手術

系列導讀.第 02 篇 特發性顱內高壓最可怕的結局是不可逆的失明,但它奪走視力的順序對病人非常不利——從視野周邊開始,中心視力放到最後。等到病人自己察覺「看不清楚」,視神經往往已經受損嚴重。這一篇談眼底能看到什麼、看不到什麼,以及為什麼一個平坦蒼白的視神經盤,可能比一個腫脹的更糟。

視乳突水腫是徵象,不是診斷

視乳突水腫(papilledema)指的是顱內壓(ICP)升高造成的視神經盤水腫。 定義裡就綁著病因——這也是為什麼看到視神經盤腫脹的第一件事,是確認它到底是不是 papilledema。

綜論在這裡承認了一個大家都知道但很少寫進論文的現實:許多醫師覺得用眼底鏡看視神經盤很困難,尤其在瞳孔沒有藥物散大的情況下。所以綜論給了兩條實務路線:

一是設備。急診室篩檢視乳突水腫的一個可能解方,是不需要散瞳的自動對焦眼底相機。 這對神經科與急診特別有意義——它把「看不看得到眼底」從個人技術問題,變成設備配置問題。

二是轉介。懷疑視乳突水腫的病人,應盡快轉介給驗光師或眼科醫師,目的有兩個:確認這個發現,以及排除其他造成視神經盤水腫的原因,例如視神經盤玻璃疣(optic-disk drusen)造成的假性視乳突水腫

視力掉的順序,是從外圍往中心

這是整篇最該記住的一段。

由視乳突水腫造成的視力喪失,是從視野的周邊開始逐漸進展的,有時一開始根本不會被察覺。中心視力是最後才受影響的——除非視神經盤的液體滲漏進黃斑部。

推論很直接:任何中心視力的下降,都意味著視神經已經有相當程度的損害。

檢查方式綜論評價
電腦視野檢查(computerized perimetry)比面對面視野檢查更敏感、再現性更好;對評估視神經功能與指導治療極為寶貴
面對面視野檢查(confrontation)相對不敏感、再現性差
中心視力(acuity)最晚才受影響;一旦下降代表已有實質損害

所以在這個病,視力表是一個很差的早期警報。真正在監測病情的是視野。綜論在圖 2 示範的那位病人尤其說明問題:初次檢查時兩眼視力都是 20/20,但視野已經顯示雙側盲點擴大、左眼周邊縮窄——三個月後左眼視野嚴重縮窄,視力才開始崩壞,一度掉到 20/800,分流手術修正後只回復到 20/60。

那條路徑是單向的。及時介入之所以關鍵,是因為特發性顱內高壓最大的威脅就是不可逆的失明。

眼底正常,不等於沒有這個病

第 01 篇提到視乳突水腫出現在 95% 的病人身上。剩下的那些人,就是這一段。

沒有視乳突水腫,暗示 ICP 是正常的——但無法排除特發性顱內高壓。至少 5% 的病人(尤其是 ICP 只有輕微升高的那些)幾乎沒有或完全沒有視乳突水腫。

更麻煩的是灰色地帶。眼底檢查有時候會得不出結論,因為要區分兩種情況相當困難:一種是視神經盤邊緣有生理性模糊、但沒有水腫的正常人;另一種是剛開始出現、只有痕跡程度水腫的病人。

那光學同調斷層掃描(OCT)能不能解決?綜論的回答保留得很明確:OCT 可以用來測量視神經盤周圍視網膜神經纖維層的厚度,但這個測量並不能消除對於視神經盤腫脹的診斷不確定性。

這裡有一個讓人鬆一口氣的但書:輕微程度的視乳突水腫,視神經盤是可以耐受的,對視力的風險很小。也就是說,在這個灰色地帶裡猶豫幾週,通常不會付出視力的代價。綜論甚至直說了一句在臨床上很誠實的話:對大多數新診斷的病人而言,主要的挑戰是頭痛的處理。

最危險的眼底,是看起來最平靜的那一個

這一段是整篇的臨床陷阱。

視乳突水腫的嚴重度,必須相對於視神經萎縮的程度來判斷。 原因是:如果 ICP 一直沒有被控制,腫脹的視神經盤最終會消退,變成萎縮而平坦的視神經盤。

於是就出現了這個場景:病人偶爾會以嚴重視力喪失合併蒼白的視神經盤來表現,而那些視神經盤幾乎沒有腫脹——因為長期未被診斷的特發性顱內高壓已經造成損害。

眼底所見可能代表
明顯視乳突水腫活動性的 ICP 升高,視神經尚有結構可腫
輕微/痕跡水腫可能是輕度升高,也可能是生理性模糊;風險相對低
完全沒有水腫多數是 ICP 正常;但至少 5% 的病人本來就不腫
平坦、蒼白、萎縮慢性未診斷的疾病終局,此時「沒有水腫」是最壞的消息

換句話說,「這次眼底比上次不腫了」有兩種完全相反的解讀:治療見效,或者視神經已經沒有東西可以腫了。判斷靠的是同時追蹤視野與視力——不是只看眼底。

🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論

神經內科看這一篇,最實際的收穫是把「視力表」從監測工具裡降級。門診追蹤習慣問「看得清楚嗎」,但這個病的視力是最後才掉的——病人回答「還可以」的時候,視野可能已經縮掉一大半。真正該安排的是電腦視野檢查,而且要照嚴重度定期排,這件事沒有辦法靠問診取代。

免散瞳自動對焦眼底相機那一段,我認為是綜論裡對台灣急診最有可操作性的一句。國內急診看頭痛病人,眼底檢查的執行率大概不用問也知道;如果一台相機就能把「有沒有看眼底」變成一個設定好的流程步驟,那漏診的第三個原因(根本沒看)就有機會被制度性地解決。

至於平坦蒼白的視神經盤——這是我最怕在門診遇到的畫面。一個年輕肥胖女性,視力已經掉了,眼底卻沒什麼可看,很容易被判成「視神經病變、原因不明」。而綜論的意思是,這種情況下不能靠眼底判斷 ICP 有沒有控制住;第 04 篇會提到,這正是少數需要靠反覆腰椎穿刺來確認壓力的場景之一。

視力保住了,頭痛通常還在。綜論用一句話帶過但值得停一下——對大多數新診斷的病人來說,主要的挑戰不是失明,而是頭痛。整個治療章節的邏輯之所以會分成「為視力開刀」與「為頭痛用藥」兩條線,源頭就在這裡。

臨床判讀重點

常見印象綜論實際說法
視力正常代表病情穩定中心視力最後才受影響;任何視力下降都代表視神經已有實質損害
用面對面視野檢查追蹤就夠電腦視野檢查更敏感、再現性更好,是評估視神經功能與指導治療的關鍵工具
OCT 可以解決眼底判讀的模稜兩可OCT 測 RNFL 厚度,但不能消除視神經盤是否腫脹的診斷不確定性
眼底沒有水腫就不是這個病至少 5% 的病人幾乎沒有或沒有視乳突水腫,尤以 ICP 輕微升高者為然
視神經盤不腫=壓力控制住了慢性未控制者最終會變成萎縮平坦的視神經盤;嚴重度必須相對於萎縮程度判讀
輕微水腫要立刻積極處理輕微水腫對視力風險很小;多數新診斷病人的主要挑戰其實是頭痛

主要來源

Horton JC. Idiopathic Intracranial Hypertension. N Engl J Med. 2025;393(14):1409–1419. doi:10.1056/NEJMra2404929

本系列供醫療專業人員教學參考,不取代原始綜論全文、最新仿單、院內流程或個別臨床判斷。文中表格為原創整理。

指引版本/來源
Horton JC. Idiopathic Intracranial Hypertension, N Engl J Med 2025;393(14):1409–1419. doi:10.1056/NEJMra2404929(NEJM Review Article 臨床綜論)
最後更新
2026.07
適用對象
神經內科、眼科、神經外科、急診、家醫及相關專科醫療人員(教學與臨床參考)
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