系列導讀．第 01 篇　複雜性局部疼痛症候群（CRPS）最讓人不安的地方，是「痛的程度」和「看得到的傷」完全對不起來：手術很順利、神經傳導正常、影像沒事，病人卻痛到 8 分、連被子蓋著都痛。這一篇先把這個病放回它該在的位置——它在 ICD-11 裡的身分、九成由什麼觸發、那些「發病前一年」的關聯數字有多脆弱，以及一個會決定整個治療策略的時間刻度：18 個月。

一個手術很成功的病人

NEJM 這篇臨床實務綜論用一個個案開場，值得先看完再談機轉。一位 52 歲女性，輕度氣喘控制良好，因腕隧道症候群接受了腕隧道減壓手術（carpal tunnel release）。手術本身是成功的——她原本手掌的麻刺感在術後明顯減輕。但術後開始，右腕出現極度疼痛已經 8 個月，她形容是燒灼感、「像被老虎鉗夾住」，會延伸到手掌手指、偶爾竄進前臂。腕部平均疼痛強度 8 分（0–10 分），右肩痠痛 6 分，痛到晚上會醒。皮膚被壓到就痛，患部腫脹起起伏伏，皮膚溫度時熱時冷，偶爾出現青紫斑駁的變色。手變得僵硬、動起來極痛。止痛藥看起來沒用。她持續每兩週做一次物理治療，但治療會引發劇痛。最近她注意到手的腫脹減輕了，可是痛沒有變。

而所有檢查——理學檢查、重做的神經傳導、發炎指標、頸椎 MRI——全部無異常。只有手部與腕部 X 光顯示腕關節周圍斑塊狀骨質稀疏，腕部 MRI 顯示輕度軟組織腫脹。

這個組合就是 CRPS 的典型面貌：疼痛的強度與可見的組織變化完全不成比例。原文自己說得很直接——CRPS 之所以對醫師和病人都難以理解，正是因為這種不成比例。

它到底被歸類成什麼病

CRPS 的核心定義是遠端肢體的顯著疼痛，並伴隨患部兩項以上可客觀誘發出來的異常，例如壓痛、顏色改變或腫脹。約 90% 的個案由肢體物理性外傷觸發——最常見是骨折，其次是手術——而且發病時間很集中：從誘發事件當下到 1 個月內開始。

在 ICD-11 裡，CRPS 被歸為「慢性原發性疼痛」（chronic primary pain），跟慢性偏頭痛、纖維肌痛症並列。這個分類有兩層意思。第一，這些是獨立的疾病，不是繼發於某個會痛的軀體疾病，也不是精神科成因。第二，慢性原發性疼痛除了痛以外，還必須伴隨顯著的功能失能或心理困擾才算數。

而這類疾病目前被認為的主要機轉，有一個相對新的名字：「痛覺可塑性疼痛」（nociplastic pain），指的是由周邊神經系統、中樞神經系統、或兩者的功能失調所造成的疼痛。這個詞是理解 CRPS 全部治療邏輯的鑰匙——第三篇會專門處理它，包括它跟第二型 CRPS 之間一個沒被解決的矛盾。

美國 FDA 與歐洲 EMA 都因為盛行率過低，把 CRPS 列為罕見疾病（orphan disease）。原文同時寫明：這個病影響所有種族。

「發病前一年」的那些關聯，比看起來脆弱

CRPS 的流行病學資料主要來自荷蘭的一份研究——以基層醫療登錄資料庫做的、具人口代表性的回溯性病例對照研究，而且 CRPS 診斷經專家門診確認過。它問的問題很具體：在發病前一年，這些人身上有什麼比較多？

把這張表念一遍會發現一件事：五個關聯裡有四個的 CI 下界卡在 1.1，骨質疏鬆那項好一點（1.8），但上界衝到 17.1；ACE 抑制劑更誇張，1.1 到 19.3。這種寬到快兩個數量級的區間，意思是點估計值幾乎不能當數字用，只能當「可能有關」的方向性訊號。開場那位病人剛好有氣喘，讀起來像是呼應——但 OR 3.0（1.1–8.0）撐不起「氣喘導致 CRPS」這種推論。

同一份研究還給出一個常被誤記的數字：CRPS 的發生率高峰落在 60 幾歲。但這跟臨床印象往往不符，因為到專科疼痛中心求診的病人多半是 40、50 幾歲，而且多屬持續型 CRPS。這兩個數字不衝突——它們量的是不同的東西：一個是發病，一個是轉診。

18 個月：這個病真正的時鐘

如果整篇只能記一件事，是這個：約 80% 的個案是單相病程（單次發作、不復發），在發病後 18 個月內大幅改善。

原文在四個不同位置講了這件事，措辭各有出入，值得並排放一次：

四段話指向同一個 80%，但精確度差很多。圖 1 那句是資訊量最大的：它不只說「18 個月內會好」，還說了起跑點——改善通常在第 4 到 15 個月之間開始。這對臨床溝通差別很大。開場那位病人已經 8 個月、還沒有任何改善跡象，她仍然穩穩落在那個窗口裡，但窗口正在關。原文另一句話把後果講白了：如果到大約 18 個月疼痛仍然沒變，自然緩解就變得不太可能。

要注意「改善」不等於「痊癒」。表 2 用的是「恢復到疼痛少很多的狀態」，正文用的是「大幅改善」——沒有任何一處說「完全不痛」。而且即使疼痛退了，持續性的運動功能障礙——包括握力下降、以及怕冷之類的症狀——可能以「CRPS 後症候群」的形式留下來，並伴隨功能損害。

至於那沒有自然好的部分：5% 的病人會蔓延到其他肢體，有些人後來會在身體其他部位出現疼痛。早期 CRPS（發病後最初幾個月內）預後較差的危險因子有三個：疼痛強度較高、失能較嚴重、焦慮。

兒童與青少年的 CRPS 很罕見，而且面貌不同——症狀通常在沒有 CRPS 誘發性外傷的情況下開始，或僅在輕微外傷之後。

🩺 神經專科醫師　施懿恩・小評論

這篇綜論最實用的東西不是任何一個治療，是那個 18 個月的時鐘。因為它同時決定了兩件事：什麼時候該積極用藥（bisphosphonate 在 4 個月內效果最大、類固醇的窗口是 6 個月內），以及什麼時候該停止期待自然緩解、改談長期管理。門診看 CRPS 最常犯的錯，是把這兩個階段的話混著講——對一個發病 3 個月的病人講神經調節手術，或對一個 3 年的病人說「再等等會好」，都會壞事。

那張 OR 表格我建議不要記數字，記結構就好。五項關聯裡四項的信賴區間下界壓在 1.1，最寬的一項橫跨 1.1 到 19.3——這種資料能告訴我們的，頂多是「CRPS 或許不是純粹的局部外傷反應，可能有全身性的背景」，而不是任何一個具體的風險因子。臨床上真的會改變處置的，只有骨質疏鬆那項稍微值得放心上，因為它同時連著第四篇的 bisphosphonate。

還有一個容易被忽略的細節：發生率高峰在 60 幾歲，但專科中心的病人多是 40、50 幾歲。這個落差不是資料錯誤，是篩選——它意味著我們在疼痛專科裡看到的 CRPS，本來就是偏向難治的那一群。用專科中心的經驗去估算一般族群的預後，會系統性地估得太悲觀。

回頭看開場那位病人：手術很成功、神經傳導正常、影像乾淨，而她的手正在經歷這輩子最痛的 8 個月。整篇綜論真正在回答的問題，其實不是「該給什麼藥」，而是當所有客觀檢查都告訴你這隻手沒事、病人卻痛成這樣時，你要用什麼架構去理解它。下一篇的布達佩斯準則，就是這個架構的第一步——一組完全不靠任何檢查、只靠看與摸的診斷條件。

臨床判讀重點

主要來源

Goebel A. Complex Regional Pain Syndrome. N Engl J Med 2025;393(23):2338-2348. doi:10.1056/NEJMcp2415752

本系列供醫療專業人員教學參考，不取代原始綜論全文、最新仿單、院內流程或個別臨床判斷。文中表格為原創整理；所有數字均以 Mistral OCR 轉出之全文為 ground truth，並對原始 PDF 影像逐頁核校。