系列導讀．第 6 篇 以 EAN/PNS 2021 支持準則與檢查建議為主軸 當神經傳導與臨床只夠到 possible CIDP，輔助檢查就上場補位。但這些檢查幾乎沒有一個是 CIDP 專屬的——用對時機是幫手，用錯時機是雜訊。這篇逐一拆解：誰該做、結果怎麼讀、陷阱在哪。
有個貫穿全篇的大原則先講在前面：診斷準則已經達標時，這些輔助檢查多半不必做。它們的價值集中在一個情境——臨床對了、但電生理只到 possible CIDP，需要額外證據把它推上 CIDP，或者反過來排除模仿者。脫離這個情境去做，常常只是製造一堆難解讀的數字。
一、腦脊髓液（CSF）：經典，但別過度依賴
CIDP 的經典 CSF 表現是「蛋白上升、白血球正常」這種蛋白-細胞分離。高達九成的典型 CIDP 有蛋白上升。但它的問題很多：
- 不是 CIDP 專屬：糖尿病、遺傳性脫髓鞘神經病也會蛋白輕度上升
- 隨年齡漂移：蛋白會隨年齡升高，所以建議 50 歲以上把切點提高到 0.6 g/L，以減少誤判
- 變異型不靈：多灶型 CIDP 的蛋白上升較少或只輕微
- 白血球若 >10/mm³ 要想感染或惡性，但 10–50 的輕度上升在約 11% 的 CIDP 也看得到，不必然排除
何時做？懷疑感染或惡性、或電生理弱支持而臨床符合時。診斷已達標時做它，幾乎沒有額外價值。
二、神經超音波：近十年最有用的新工具
超音波量的是神經橫切面積（CSA），CIDP 病人在近端神經與神經根會肥大，據報 69–100% 的病人看得到。它便宜、非侵入、可重複，觀察者間一致性也不錯，這幾年地位明顯上升——2021 指引正式把它納入支持準則。
但它一樣不專屬：MMN、CMT、血管炎、糖尿病也可能讓神經變大，所以它分不出 CIDP 與其他發炎或遺傳性神經病。指引建議的用法是：在符合 possible CIDP（但不到 CIDP）的成人，若近端正中神經或臂神經叢有 ≥2 處肥大，可增加 CIDP 的可能性。兒童不建議用（兒童遺傳性神經病更常見）。
三、MRI：看得到近端，但缺客觀切點
對比劑增強的神經叢 MRI 可顯示神經根肥大、訊號增強或增顯影，補上 NCS 難以觸及的近端區域。它的定位是備胎——當超音波做不到或結果無貢獻時才考慮。
最大的限制是缺乏客觀切點、觀察者間變異很高，連有經驗的判讀者之間都常不一致。所以它跟超音波一樣，只在 possible CIDP 的情境有附加價值，診斷已達標時做它沒意義。
四、神經切片：保留給走投無路的少數
神經切片支持 CIDP 的表現是洋蔥球（onion bulb）、薄髓鞘軸突、血管周圍巨噬細胞聚集。但它的問題很大：
| 缺點 | 說明 |
|---|---|
| 診斷率低 | 中度／輕度病人常看不到脫髓鞘，陰性不能排除 |
| 不專屬 | 須與血管炎、類澱粉、結節病、神經鞘腫瘤鑑別才有意義 |
| 會造成傷害 | 取腓腸或腓淺神經會留下麻木、慢性疼痛、神經瘤等永久後遺症 |
所以指引把它擺在最後：只有在高度懷疑 CIDP、但電生理／CSF／影像都證明不了，或需要排除別的病（血管炎、類澱粉等）時才做，而且病人要先充分理解它準確度有限。
五、抽血篩檢與抗體：哪些是必做、哪些看情況
這是最該分清楚層次的一塊：
- 單株蛋白（M-protein）篩檢——所有疑似 CIDP 都該做。含血清蛋白電泳與免疫固定、尿液本瓊蛋白；遠端表型或治療無反應者要複驗，並驗 anti-MAG。發現 gammopathy 要進一步評估、考慮血液腫瘤科會診。
- 結／結旁抗體（anti-NF155/CNTN1/Caspr1/NF140-186）——看情況做。當出現對標準治療抗拒、急性／亞急性起病、低頻震顫、與感覺不成比例的共濟失調、顱神經受累、腎病症候群、極高 CSF 蛋白時才驗（第 3 篇）。反應良好的病人不必驗。抗體檢測要在有結旁抗體經驗、品質達標的實驗室做。
- 例行常規篩檢：空腹血糖、全血球、腎功能、肝功能——典型與變異型都建議做，用來抓糖尿病等共病與模仿者。
抗體有個關鍵定位：（結／結旁）抗體陽性者，按 2021 已經被歸到自體免疫結性神經病，是 CIDP 之外的另一個病——驗它不是為了確診 CIDP，而是為了把該分出去的人分出去。
臨床要點摘要
| 檢查 | 何時做 | 主要陷阱 |
|---|---|---|
| CSF | 疑感染/惡性，或電生理弱支持時 | 蛋白上升非專屬、隨年齡漂移、變異型不靈 |
| 神經超音波 | possible CIDP 補證；近端 ≥2 處肥大 | 分不出 MMN/CMT/血管炎；兒童不建議 |
| MRI | 超音波做不到或無貢獻時 | 缺客觀切點、判讀變異大 |
| 神經切片 | 高度懷疑但他法證不出、或排除他病 | 診斷率低、不專屬、永久神經損傷 |
| M-protein 篩檢 | 所有疑似 CIDP | 遠端/無反應者要複驗 anti-MAG |
| 結旁抗體 | 出現特定紅旗時 | 陽性即歸為結性神經病（非 CIDP） |
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
這一票輔助檢查，我心裡是分成兩種使用情境的。一種是「補位」——病人卡在 possible CIDP，我需要超音波或 CSF 幫忙把確定度往上推；另一種是「踩煞車」——病人對治療沒反應，我用單株蛋白、anti-MAG、結旁抗體去檢查「是不是根本認錯人」。
唯一一個我幾乎逢人就做的，是單株蛋白篩檢。它便宜、負擔小，卻可能一口氣揪出 POEMS、骨髓瘤、anti-MAG 這些會徹底改寫處置的東西。漏掉它的代價太高。
反過來，神經切片我非常保守。它會在病人身上留下永久的麻與痛，而診斷率又不高——除非我真的走投無路、或非得排除血管炎類澱粉不可，否則不會輕易動刀。診斷的拼圖到這裡差不多完整了，下一篇我們進治療，先談撐起整個 CIDP 治療的三本柱。
本系列為 CIDP 之臨床導讀整理，主要參考 EAN/PNS 2021 指引（Van den Bergh et al.）與 van Doorn 等 2024 綜述，供醫療專業人員教學參考，不取代個別臨床判斷或原文。文中表格為原創整理。