系列導讀．第 2 篇 共識處理了 64 種 APD，但對一般神經科醫師而言，真正高頻、最需要先掌握的是七種：四種神經退化性的 PSP、CBS、MSA、DLB，加上三種「常被忽略卻常見且可處理」的 NPH、VP、DIP。本篇把這七種逐一拆解：它們的招牌特徵，以及與巴金森氏症的關鍵分野。
第一篇談「何時起疑」，這一篇談「起疑之後，可能是什麼」。共識刻意把 NPH、血管性巴金森症（VP）、藥物誘發巴金森症（DIP）和四大退化性 APD 放在一起，理由很實際：這三者都很常見，而且都有治療或次級預防的空間——漏掉它們，是在漏掉可以幫上忙的病人。
一、進行性核上麻痹（PSP）
PSP 最典型的是 Richardson 症候群（PSP-RS），常以「無法用其他神經學發現解釋的早期跌倒」開場。
- 眼動是招牌：垂直性注視麻痹（向下比向上更早受影響），早期可見向下掃視變慢、變小或走「繞房子」的彎曲路徑；方波急跳大而頻繁；開眼失用（pretarsal blepharospasm）。
- 認知/行為屬額葉型：冷漠、思考遲緩、執行功能差、衝動、去抑制、持續言語、鼓掌徵象（applause sign）。
- 運動偏對稱、進展快；步態僵硬、寬基底、膝伸直、雙臂外展，帶明顯的衝動成分。
- 對 levodopa 反應差。
二、皮質基底節症候群（CBS）
CBS 是「臨床症候群」，背後病理多元——只有約 32% 真的是皮質基底節退化（CBD），其餘可能是 PSP（31%）、阿茲海默病（AD，20%）等。這個落差是 CBS 鑑別的核心。
- 高度不對稱的皮質功能障礙：視空間障礙、額葉症候群、進行性失語、失用（觀念運動性、肢體、言語、步態）、皮質性感覺喪失、異手症。
- 肢體肌張力不全與肌躍症常見。
- 若底層是 AD 病理，CSF 會出現 tau/p-tau 上升、Aβ42/40 下降——這在抗類澱粉單株抗體療法興起後，臨床意義將越來越重要。
三、多系統萎縮（MSA）
把 MSA 想成「巴金森症狀 + 嚴重自律神經衰竭 ±小腦徵象」。
- 自律神經：早期 nOH、嚴重尿滯留／餘尿增加／尿失禁、勃起障礙；肢端冰冷發紺、按壓變白且回血差；呼吸道或喉部喘鳴。餘尿增多是 MSA 相對於 PD 最特異的膀胱功能障礙徵象。
- 小腦型（MSA-C）：早期共濟失調步態、肢體辨距不良。
- 震顫多為高頻、低幅、帶肌躍的不規則型；MSA-P 可出現 levodopa 誘發的口顏面肌張力不全（而非肢體 dyskinesia）。
四、路易體失智（DLB）
DLB 與巴金森失智（PDD）在臨床與病理上高度重疊，傳統以「認知/行為症狀出現不晚於運動症狀 1 年（甚至更早）」來區分。
- 核心特徵：執行或視空間功能障礙、認知波動、視幻覺、RBD（可早於其他症狀數年出現）。
- 支持特徵：對抗精神病藥嚴重敏感、反覆跌倒、嚴重自律神經失調、嗜睡、嗅覺減退、暫時性無反應發作。
臨床提醒：DLB 對抗精神病藥的嚴重敏感性，是病房裡實際會出人命的細節——對疑似 DLB 的躁動病人，避免傳統抗精神病藥，必要時優先考慮 quetiapine 或 clozapine。
五、常壓性水腦（NPH）
NPH 的經典三聯徵：磁性步態、尿失禁、失智；近年有意見主張把「巴金森症狀」也納入。
- 影像見水腦（Evans index > 0.3）、DESH（蜘蛛膜下腔不對稱擴大）、頂部中線溝迴緊縮。
- 診斷與是否手術，關鍵在大量腰椎抽液或腰椎引流後的臨床反應測試（但何謂「陽性」目前無共識）。
- 注意：PSP、DLB、VP 也常出現「類 NPH」表現；部分臨床診斷為 NPH 者 DaT scan 異常，提示底層可能仍有退化性病變。
六、血管性巴金森症（VP）
常被套用在「下半身巴金森症」、levodopa 反應差、白質訊號異常的病人身上。
- 無廣泛接受的診斷標準；MRI 高訊號與微血管病變的相關性其實只是中等。
- 多數帶此診斷者為雙側深部白質或基底節病灶、DaT scan 正常；運動症狀歸因於額葉高階步態障礙或基底節突觸後異常。
- 「純」VP（明確中風史於黑質-紋狀體路徑、單側巴金森、DaT 異常）相對少見。
- 共識建議：VP 的診斷保持非正式，並持續警覺其他 APD 的可能。
七、藥物誘發巴金森症（DIP）
最容易被忽略、也最可逆的一種。
- 在開始多巴胺阻斷／耗竭藥物（尤其抗精神病藥）後不久出現。
- 減量或換成 DIP 風險低的 quetiapine / clozapine 後通常可逆。
- 多為對稱；步態變慢常見，但步態凍結少見；通常不伴嗅覺喪失、姿勢性低血壓或 RBD。
- 線索可能來自藥物本身的鎮靜與遲發性運動障礙。患者日後發生退化性巴金森症的風險升高（可能因前驅期本就易誘發 DIP）。
七大 APD 快速對照
| 疾病 | 一句話招牌 | 與 PD 最關鍵分野 |
|---|---|---|
| PSP | 早期跌倒 + 垂直注視麻痹 | 向下掃視變慢、對稱、進展快 |
| CBS | 高度不對稱皮質徵象 + 異手症 | 皮質性失用/感覺喪失、肌躍 |
| MSA | 巴金森 + 嚴重自律神經/小腦 | 早期 nOH、餘尿增多、小腦徵 |
| DLB | 認知波動 + 視幻覺 + RBD | 認知早於或近於運動症狀 |
| NPH | 磁性步態 + 尿失禁 + 失智 | 抽液後改善、影像 DESH |
| VP | 下半身巴金森 + 白質病變 | levodopa 反應差、DaT 多正常 |
| DIP | 用藥後對稱性巴金森 | 停藥可逆、無嗅覺/RBD |
🩺 神經專科醫師 施懿恩・小評論
七種裡，我會請門診醫師務必先把最後三種（NPH、VP、DIP）放在心上——不是因為它們最難，而是因為它們最常被當成 PD 或「就是老了」打發掉，偏偏又最有翻盤空間。一張 MRI 看到 DESH、一段用藥史看到某顆抗精神病藥、一份藥單上的止吐藥（很多人忘了 metoclopramide、prochlorperazine 也會），就可能改寫整個治療方向。
退化性的四種裡，CBS 是我自己最謙卑的一種——因為「CBS 不等於 CBD」。臨床上看起來像 CBS 的病人，背後三成可能是 PSP、兩成是 AD。這也是為什麼我不會輕易跟家屬把「症候群」講成「確定的病」。
一個我反覆提醒自己的床邊安全細節：疑似 DLB 的病人，別給傳統抗精神病藥。 這不是學術問題，是病房裡會出事的問題。下一篇，我們進到影像與生物標記——那些幫我們把「臨床懷疑」往「確定」推一步的工具。
參考文獻
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本系列為 CurePSP 2024 非典型巴金森症候群診斷共識之臨床導讀整理，供醫療專業人員教學參考，不取代原始文獻全文或個別臨床判斷。